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[作者简介]　范朝瑜(1964-),女,大学,主治医师。
合征予以化疗,4例全部缓解,2例在1年后放弃治
疗。5例脑肿瘤中有4例行手术治疗,1例症状消失,
3例术后死亡,另1例服药控制症状,1年后死亡。
3　随访四川大学华西第二医院小儿科向承发
　　诊断为特发性中枢性尿崩症36例中,有18例
随访2~6年,1例在6年后出现颅高压症状,行头
颅CT证实为脑肿瘤,术后第3天死亡。7例服氯磺
丙脲中,有3例症状消失后停药1~2年,病情稳定。
10例服弥凝患儿病情稳定,继续随访。
4　讨论
　　中枢性尿崩症分为特发性、继发性两类,特发性
占总数之比例在国内资料为55.4%~75%[1,2],本
组占69%,但本组有1例原诊断为特发性者在6年
后诊断为脑肿瘤。提示本病需长期随访,观察疗效,
不断追寻病因,及时发现颅内病灶。
本组52例中枢性尿崩症合并12例身材矮小,
占33%,查BA落后2~3年,GH均<10 ng/ml,且
均合并颅内肿瘤或结脑,有报道[3]12例特发性中枢
性尿崩症中,有9例随访5年,发现颅内肿瘤2例,
提示肿瘤已累及垂体前叶,故尿崩症合并身材矮小
者更应警惕颅内肿瘤的存在。因生长激素可能促进
肿瘤生长[4],凡尿崩症伴身材矮小、生长激素缺乏
者用生长激素应特别谨慎。
本病传统治疗为补充ADH,长效尿崩停为治疗
该病的首选药。弥凝是去氨加压素商品名,为天然
人精氨酸抗利尿素N端1位的半胱氨酸去氨基以
增加抗利尿活性,临床20多年应用说明其副作用
少,但药价贵[5]。本组14例用弥凝,13例效果满
意,仅1例3岁小儿服本药0.2 mg后抽搐1次,抽
搐原因可能与年龄小、剂量偏大,引起一过性血压升
高有关,建议儿童用药必须在专业医师指导下进行。
卡马西平机制同氯磺丙脲,对中枢性尿崩症有一定
疗效,但有报道用该药后T4,FT4下降[6],故用卡马
西平时应监测甲状腺功能。另外双氢克尿塞利钠大
于利水,刺激ADH分泌、释放,致肾小球滤过下降,
适用于轻型或部分性中枢性尿崩症[7]。
[参　考　文　献]
[1]　向承发,关炎兴,肖侠明・儿童中枢性尿崩症70例临床分析
[J]・实用儿科临床杂志,1986, 1(2): 26.
[2]　向承发,尹德胜,肖侠明・小儿中枢性尿崩症120例[J]・实用
儿科临床杂志,1996, 11(5): 274-275.
[3]　拜康利,闫晓莉,白强・小儿多饮多尿综合征58例病因分析
[J]・中国实用儿科杂志,2000, 15(3): 178.
[4]　王德芬,王玮・生长激素与生长激素治疗[M]・上海:上海科
学技术出版社,1998, 156-157.
[5]　包关珍・去氨加压素在治疗小儿中枢性尿崩症中的应用[J]・
中国实用儿科杂志,1999, 14(7): 391-393.
[6]　王临旭,李瑞林,和光祖,等・卡马西平对癫痫患儿甲状腺激素
水平影响的临床观察[J]・中国实用儿科杂志,2000, 15(1):
26-27.
[7]　朱宪彝・临床内分泌学[M]・天津:天津科学技术出版社,
1993, 191-203.
(本文编辑:吉耕