血管瘤血小板减少综合征( Kasabach-Merritt 综合征)
发布时间：2015-10-11 来源：中华康网
血管瘤血小板减少综合征( Kasabach-Merritt 综合征) ,由Kasabach、Merritt 二氏于1940 年首先报道,患者有巨大的血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于婴幼儿期,为先天性疾病。此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1 % ,但病死率达30 %以上。由于血管瘤巨大, 滞留大量血液, 可使患儿血容量宁波大学医学院附属医院儿外科王雷波
减少引起贫血, 滞留和消耗大量血小板, 凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ 和纤维蛋白原, 引起凝血机制异常而有出血倾向。
Kasabach2M errit t 综合征的治疗主要是消除血管瘤及控制出血。目前治疗方法有: (1) 糖皮素激素治疗, 常规剂量无效时, 可用大剂量地塞米松或甲基强的松龙; (2) 放疗: 剂量为100～ 150cGyö次, 4～ 10 次为一疗程。因放疗可引起各种后遗症,如局部生长障碍、骨破坏、诱发恶变等, 故不宜常规应用; (3) 栓塞疗法, 适用于血管起源清楚的病例。此法虽可避免手术引起的出血并发症, 若栓塞不当可损伤重要脏器及组织的血供, 有时可引起难以控制的脓毒血症; (4) 在发生D IC 的不同阶段, 可分别应用抗凝及纤溶抑制剂; 出血严重时, 可输注血小板或新鲜全血。此外, 尚可应用局部压迫、干扰素等治疗。
减少引起贫血, 滞留和消耗大量血小板, 凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ 和纤维蛋白原, 引起凝血机制异常而有出血倾向。
Kasabach2M errit t 综合征的治疗主要是消除血管瘤及控制出血。目前治疗方法有: (1) 糖皮素激素治疗, 常规剂量无效时, 可用大剂量地塞米松或甲基强的松龙; (2) 放疗: 剂量为100～ 150cGyö次, 4～ 10 次为一疗程。因放疗可引起各种后遗症,如局部生长障碍、骨破坏、诱发恶变等, 故不宜常规应用; (3) 栓塞疗法, 适用于血管起源清楚的病例。此法虽可避免手术引起的出血并发症, 若栓塞不当可损伤重要脏器及组织的血供, 有时可引起难以控制的脓毒血症; (4) 在发生D IC 的不同阶段, 可分别应用抗凝及纤溶抑制剂; 出血严重时, 可输注血小板或新鲜全血。此外, 尚可应用局部压迫、干扰素等治疗。
温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请免费咨询在线专家 立即咨询
- 本文延伸阅读
相关文章
- 认识血小板减少性紫癜
- 血小板减少性紫癜的常识
- 血小板减少性紫癜的概述
- 什么是血小板减少性紫癜
- 我是血小板减少性紫癜吗？
- 血小板减少性紫癜的一些注意事项
- 血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purp...
- 血小板减少性紫癜
- 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
- 血管瘤血小板减少综合征( Kasabach-Merritt 综合征)
- 如何认识西医常规治疗儿童血小板减少性紫癜的利弊
- 我是血小板减少性紫癜吗？
- 热门阅读
- 热点排行
免费提问
