典型的肾小球新月体的定义为沿包曼囊内存在两层或两层以上增生的壁层上皮细胞和单核细胞,它们充填了部分或全部包曼囊腔。按新月体的大小可将新月体分为节段性新月体、新月体和环状体。若新月体仅充填包曼囊腔的一小部分(<50%,称之为节段性新月体;若充填包曼囊腔的大部分(>50%),则称之为新月体;若整个包曼囊腔均见增生的上皮细胞和(或)单核细胞,则称环状体。不同大小的新月体,其临床意义与预后不一样。节段性新月体对患者的肾功能影响较小,预后较佳。重复活检时,节段性新月体可消失;若出现环状体,则表示病情危笃,一般肾功能迅速减退,临床预后恶劣。山东中医药大学附属医院肾病科郭兆安
肾小球新月体形成可分两类。一类首先起因于肾小球毛细血管襻的严重损伤,继而血液内的有形成分和纤维蛋白原等大分子蛋白大量涌入肾小球包曼囊腔,并发生凝固,导致血液内单核-巨噬细胞迁移和浸润,同时产生较多的上皮细胞生长因子,使包曼囊壁层上皮细胞大量增生。随着病程的延长(约1周),增生的包曼囊腔壁层上皮细胞可转化为成纤维细胞,,部分纤维组织可由肾间质通过破裂的包曼囊壁而长入。另一类则可能是壁层上皮细胞和(或)单核细胞增生所致。增生的壁层上皮细胞和(或)单核细胞,需达两层或两层以上。此种病变常伴随纤维素沉积。
按照肾小球新月体的组成成分,可将新月体分为细胞性新月体、纤维细胞性新月体和纤维性新月体3种类型。细胞性新月体的组成成分均为细胞成分,病变由增生的壁层上皮细胞、单核-巨噬细胞甚至炎性细胞组成。增生的壁层和脏层上皮细胞常组成一管装结构,类似肾小管,因而称之为“假小管”,多见于细胞性新月体。光镜下难以区分增殖细胞的成分。免疫组化染色可以区分组成新月体的细胞。随着疾病时间的延长,细胞性新月体逐渐变为含有胶原纤维成分的新月体,最终形成以胶原纤维为主的新月体,称之为纤维性新月体。
肾小球新月体形成见于各种毛细血管襻严重损伤的肾小球疾病,如原发性和继发性渗出和坏死性肾小球肾炎、血管炎性肾小球疾病等。经典的新月体性肾小球肾炎分为:①Ⅰ型即抗肾小球基底膜疾病;②Ⅱ型即免疫复合物介导的肾小球肾炎(如急性感染后肾小球肾炎、狼疮性肾炎和IgA肾病等);③Ⅲ型即寡免疫性肾小球肾炎(如ANCA阳性的血管炎肾损害)。
在这3种类型的新月体肾炎中,免疫荧光的种类和形态也有不同,Ⅰ型即抗肾小球基底膜疾病,以线性的IgG沿肾小球毛细血管外周攀沉积为主;Ⅱ型即免疫复合物介导的肾小球肾炎,根据不同的病因和形态学改变,可有不同类型的免疫球蛋白和(或)补体沉积,如IgA沉积为主,,而狼疮性肾炎则多种免疫球蛋白和补体均可阳性,又因狼疮性肾炎组织学类型不同,可沉积在系膜区和(或)肾小球毛细血管外周攀。
肾小球新月体的数量、大小及组成新月体的成分,与患者的预后及治疗反应密切相关。新月体数量>50%,则预后不佳,纤维性新月体则提示对治疗反应差;细胞性新月体可能引起肾小球瘢痕或包曼囊壁的粘连。此外,光镜下应注意纤维性新月体与肾小球周纤维化的鉴别,球周纤维化常伴有慢性小管-间质性肾炎、肾单位硬化症和其他有明显间质纤维化的进展性肾脏疾病。而存在细胞性新月体时,则常提示病情急骤,影响肾功能,尤其存在较多巨大新月体时,临床常表现为急进性肾小球肾炎。
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