诊断包括两个方面:(1)组织病理学诊断;(2)病因学诊断。
该病呈进行性进展,肾脏呈进行性缩小,若临床医生怀疑为RPGN,应紧急行肾穿刺,肾穿刺前血肌酐400μmol/L以上者,应血液透析以确保肾穿刺顺利进行。如病理提示新月体性肾炎,且以上皮性新月体为主,尽早皮质激素合并细胞毒药物冲击治疗,可取得较好疗效,并避免或延缓疾病快速演变至终末期肾功能衰竭。山东中医药大学附属医院肾病科郭兆安
新月体性GN的病理诊断标准必须强调两点:(1)新出现的新月体为闭塞肾小囊腔50%以上的大新月体,不包括小型或部分性新月体;(2)伴有大新月体的肾小球数必须大于或等于全部肾小球数的50%。
因RPGN并不是一个独立的疾病,而是一组临床表现和病理改变相似但病因各异的临床综合征,因此在诊断新月体GN时应作出病因诊断,详细询问病史,积极寻找多系统疾病肾外表现、体征,并进行有关检查(如抗ds-DNA抗体、抗核抗体、ANCA、抗GMA抗体、抗链球菌酶抗体等)。
鉴别诊断
a) 急性肾小管坏死 临床排除肾前或肾后性而确定为急性肾实质肾功能衰竭者,若以蛋白尿为主(即24小时尿蛋白量≥1.5g),有镜下或肉眼血尿伴或不伴高血压,并有少尿或无尿,应考虑肾小球病变所致的急性肾功能衰竭,其与急性肾小管坏死临床表现和演变截然不同,后者尿蛋白多数少于1g/24h,常有明确的发病诱因如外科手术、休克、中毒(药物、鱼胆中毒等)、挤压伤、异型输血等,尿钠排泄增多或等于20~30mEq/L。肾小球性肾功能衰竭多见于两类疾病,即RPGN或急性肾炎,后者病情较前者轻,血肌酐小于400μmol/L,多为一过性肾功能衰竭。
b) 急性间质性肾炎(AIN) 24小时尿蛋白定量大多少于1g。少数情况下如严重感染、中毒、药物引起的AIN造成肾小球基底膜通透性增加,产生大量蛋白尿甚至肾病综合症表现,临床类似肾小球病变,此时与RPGN需靠肾脏病理加以区别。这类AIN的病理肾小球几乎正常,小管间质病变亦很轻。
c) 其他肾小球疾病转变成RPGN 文献中有少数报道RPGN合并其他类型肾小球病变如膜性肾病、膜增生性肾炎、IgA肾病等,亦需依赖病理鉴别。
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