尽管近年来常染色体显性多囊肾病发病机制的研究取得了很大进步,但是迄今尚无有效的治疗方法,目前主要治疗措施是控制并发症,延缓疾病进展。常染色体显性多囊肾病治疗原则为:降低患病个体出生率,及早诊断,加强患者教育,定期检查,积极控制并发症,对终末期肾病患者及时采取肾脏治疗,多囊肾是完全可以治愈的。
多囊肾一般治疗:
注意休息,忌吸烟,忌饮浓茶、咖啡及含乙醇饮料,忌巧克力,有高血压时低盐饮食,病程晚期推荐低蛋白饮食。大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动。当囊肿较大时,应避免剧烈的体力活动和腹部受创。患者应定期随访。
多囊肾控制并发症:
1、疼痛部分患者的疼痛为一过性,可先观察。如果疼痛持续或较重可予止痛剂,但一股止痛剂效果较差。如果疼痛严重,止痛剂不能缓解且影响患者生活时,可慎重考虑手术治疗。
2、出血有3种情况:一是囊内出血,患者有突发的疼痛,但无肉眼可见的血尿;二是囊肿出血与尿路相通,出血到一定程度即破人尿路,排出体外,出现肉眼血尿;三是肾包膜下出血,量大,无血尿,血压可下降。除积极地针对血尿产生的原因如囊肿增大、高血压、泌尿系感染及尿路结石等治疗外,卧床休息十分重要,常用的止血药物作用不大,甚至会形成血块,导致尿路梗阻或诱发感染。极少数出血量大的患者需要输血治疗。已行血液透析患者如反复发作血尿,应选用小分子或无肝素透析。对于出血量大,内科治疗无效者,可慎重考虑手术治疗。
3、高血压,高血压为损害肾功能的风险因子之一,应予有效监控,治疗靶目标为130/80mmHg。可使用的降压药物包括血管紧张素转化酶抑制剂(AcEI)、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)、钙通道阻滞剂、B受体阻滞剂、中枢性降压药及利尿剂等,降压药物的配伍与一般高血压基本相同。AcEI或ARB类药物通过抑制过度活跃的肾素一血管紧张素系统,降低系统血压和肾小球毛细血管内压,在病程早期疗效尤为明显,故为首选。应用过程中应注意监测血清肌酐和血钾水平,以防急性肾功能衰竭和高钾血症。常染色体显性多囊肾病晚期高血压通常较为顽固,多需联合用药。对于多种药物联合均不能控制的顽固性高血压,可慎重考虑手术治疗。
4、感染泌尿系感染常见,其他感染包括胆管炎、肠憩室炎等。一般水溶性抗生素通过肾小球滤过、近曲小管分泌,脂溶性抗生素通过囊壁弥散进入囊肿,因此治疗。肾囊肿感染应联合应用水溶性和脂溶性抗生素,水溶性抗生素有氨苄西林、氨基糖苷类,以及第二、三代头孢菌素;脂溶性抗生素有复方磺胺甲晤唑、环丙沙星、氯霉素和甲硝唑等。尽早进行致病菌培养,选用敏感抗生素,可望获得较好疗效。疗程需要2周以上。
5、结石鼓励患者多饮水,根据结石大小和部位,可采取内镜取石或手术取石。
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