复旦大学附属华东医院 免疫风湿科 管剑龙

　　干燥综合征（Sjögren’s syndrome，SS）是一种侵犯全身外分泌腺，尤以泪腺和唾液腺为主的自身免疫病。除外分泌腺体外也可累及其它内脏器官。受累腺体和器官中有大量淋巴细胞浸润，导致腺体和器官的非特异性炎症和功能障碍。复旦大学附属华东医院免疫风湿科管剑龙

　　    一、临床表现

　　   （一）腺体症状

　　1．口干燥征

　　（1）口干：因分泌唾液减少所致，见于约80%的患者。

　　（2）猖獗龋齿：出现多个不易控制的龋齿，首先表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。是口干燥征的特点之一。发生率约50%以上。

　　（3）唾液腺炎：腮腺或颌下腺反复或双侧交替肿大。

　　（4）舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红。

　　2．干燥性角结膜炎    因泪腺分泌功能下降所致。出现眼干涩、异物感、泪少、分泌物增加、反复结膜炎。其它部位的外分泌腺体，如鼻、硬腭、气管、下呼吸道、消化道、阴道粘膜和皮肤的汗腺均可因分泌减少而出现相应症状。

　　   （二）系统性症状

　　1．皮肤粘膜：1/3患者可出现双下肢因高丙球蛋白血症引起的紫癜性皮疹，是SS的重要临床特征之一。

　　2．70%患者有关节痛。

　　3．肾小管酸中毒（I型RTA）。有临床表现者约见于1/3患者，更多为亚临床型，是SS的临床重要特征之一。

　　4．胃肠道：60%~70%SS有萎缩性胃炎。

　　5．胰腺：有慢性或急性胰腺炎发作，以亚临床型多见。

　　6．肝、脾：有肝损害者约25%，表现为肝大，少数脾大。

　　7．呼吸系统：肺病变中约40%以肺间质病变为主，肺功能异常占70%。

　　8．合并淋巴瘤：SS合并恶性淋巴瘤的发生率较正常人群高出44倍，有腮腺肿大者恶变发生率高。

　　    二、实验室检查

　　1．抗核抗体：SS患者血清可测到多种抗核抗体，如SS-A、SS-B、ds-DNA、RNP抗体，其中以SS-A、SS-B抗体阳性率最高。SS-B抗体是SS的标记性抗体。

　　2．类风湿因子（RF）：约100%的SS病人血清中RF阳性。

　　3．高丙球蛋白血症：是本病的另一个特点。可导致患者乏力，血沉增快，血清絮浊试验异常，易误诊为慢性肝炎。

　　    三、诊断标准

　　目前国际上尚无统一的诊断标准，较多采用1992年欧洲诊断标准：

　　1．     有3个月以上的眼干涩感，或眼有砂粒感，或每日需用3次以上的人工泪液滴眼。凡有其中任1项者为阳性。

　　2．     有3个月以上的口干症，或进干食时须用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任1项者为阳性。

　　3．     滤纸试验≤5mm/5分，或角膜染色指数≥4为阳性。

　　4．     下唇粘膜活检单核细胞浸润灶≥1/4mm2为阳性。

　　5．     腮腺造影，唾液腺同位素扫描，唾液流率中有任1项异常者。

　　6．     血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。

　　凡具备上述6项中的至少4项，并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病同时有上述（1）或（2），或有（3）、（4）、（5）中的两项阳性者则诊为继发性干燥综合征。

　　    四、治疗

　　       （一）局部治疗

　　1．干燥性角膜结膜炎：人工泪液替代治疗可改善眼干症状和减轻角膜损伤，如1%的甲基纤维素滴眼，每2~3小时一次。

　　2．口腔干燥征：改善口干颇困难，以对症处理为主。

　　（1）经常少量饮水，保护牙齿，注意口腔卫生。

　　（2）必嗽平对粘液有溶解作用，可用于减轻口，眼干燥。用法：必嗽平16mg，每日三次。

　　（3）中医中药以养阴生津的中成药为主。如生脉饮2支，每日2~3次；麦冬，石斛等代茶饮。

　　   （二）全身治疗

　　1．氯喹0.25，每晚一次口服，每周服5天停2天。

　　2．糖皮质激素：有明显的干燥性角结膜炎或其他系统累及时可根据病情严重程度给予，轻者用泼尼松5~7.5mg/d，重者则适当加量。

　　3．免疫抑制剂：硫唑嘌呤50mg/d。

　　4．肾小管酸中毒（RTA）的治疗：除全身性治疗外，需加服枸缘酸钾合剂长期治疗，枸缘酸钾的剂量为每次20~30ml，一日三次，经常复查血pH和电解质，待RTA控制后以小剂量长期维持。

　　5．如为继发性干燥综合征则以原发病的治疗为主，辅以局部治疗。

　　（管剑龙）