1. 无肌病性皮肌炎（ADM）无合并症的治疗

　　（1）局部外用药：因ADM的皮肤损害往往有光敏性，故专家建议给予日光保护指数（SPF）30或者更高的防晒霜，可对光敏性皮损有明显效果，但目前并无针对性临床研究31。外用皮质类固醇制剂32如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氢化可的松霜（尤卓尔）也能取得较好的疗效。有报道称0.1%他克莫司33对个别病例也有一定效果。上海仁济医院风湿病科吕良敬

　　（2）抗疟药:有良好的抗光敏效果，主要用于控制皮肤病变。Cox NH34曾报道过对于光敏性ADM效果显著，治疗剂量200~300mg/d，但可诱导肌病的发生，病人出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆。肌肉活检可确定病因。主要副作用是对视网膜的损害，而且氯喹的毒性大于羟氯喹，氯喹通常安全剂量不超过4mg/kg・d，羟氯喹不超过6.5mg/kg・d，用药期间，应每6~12个月行眼底检查及视野检查47。

　　 （3）抗组胺药31：部分患者出现皮肤瘙痒等症状，使用长效的抗组胺药如苯海拉明、羟嗪等可有一定缓解，因第一代H1受体拮抗剂容易透过血脑屏障，会产生乏力、嗜睡等副作用，其可以减轻部分患者夜间瘙痒的症状。高空作业、驾驶员及精细工作者禁用。

　　（3）糖皮质激素：有专家建议抗疟药等药物有效时，因其需长期使用且副作用大不主张早期使用30。对于抗疟药无效时，轻症患者可用泼尼松20～40m g／d，重症患者使用剂量1~2mg/kg・d，病情得到控制后逐渐减量。减量速度不宜过快，一般每次减量不超过原剂量的1/5，5～20mg/d至少维持2～3年，部分需长期维持。

　　（4）免疫抑制剂：适用于糖皮质激素治疗无效或糖皮质激素维持剂量过大以及重症患者。

　　① 甲氨喋呤（MTX），对B淋巴细胞的抑制作用强，兼有较强的抗炎作用，肌注10~20mg/w，连续8~10次；有胃肠道反应、骨髓抑制、肝功能损害、脱发和色素沉着等不良反应。

　　②  硫唑嘌呤（AZP）嘌呤拮抗剂，可抑制DNA、RNA及蛋白质合成，从而抑制基因复制和T细胞活化，常用剂量为2-3mg/kg/d口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至100mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d，有骨髓抑制、中毒性肝炎、胰腺炎、脱发、黏膜溃疡等不良反应。

　　③  环磷酰胺（CTX）非特异性地杀伤抗原敏感性小淋巴细胞，对T淋巴细胞和B淋巴细胞均有相同作用，并有抗炎作用，0.8~1.2g/月静脉注射，总量6~8g，有脱发、出血性膀胱炎、胃肠道不适、骨髓抑制和肝损等。

　　④  环孢素（CsA）抑制核酸前体的掺入和RNA的合成，干扰白介素2的释放，从而阻止抗原激活的辅助性和细胞毒性T淋巴细胞中DNA的合成。剂量150~200mg/d口服，疾病控制后可逐渐减药，环孢菌素对某些重症病例特别是对激素和其他免疫抑制剂不敏感的患者有效。主要副作用有高血压、肾损害、多毛症等不良反应。

　　⑤  霉酚酸酯（MMF）在体内迅速水解为活性代谢产物霉酚酸MPA， MPA通过抑制嘌呤核苷酸从头合成途径的关键限速酶―次黄嘌呤核苷磷酸脱氢酶，使鸟嘌呤核苷酸的合成减少，因而能选择性抑制T、B淋巴细胞的增殖和功能。使用剂量1.5~2.0g/d口服，无明显的肝肾毒性。常见不良反应有胃肠道反应，表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛等，动物试验发现可致畸。

　　（5）免疫球蛋白：免疫球蛋白可减少自身抗体的产生，抑制致病性细胞因子及粘附分子的表达；调节T细胞的活化、分化和功能46。用法：每天400mg/kg静脉滴注，连续5天或者每月2次，每次1g/kg。有学者指出静脉滴注免疫球蛋白对ADM合并的皮肤钙化沉着症有一定效果36。不良反应较少，但可有头痛、寒战、胸部不适等表现。

　　（6）反应停：Luis Felipe35等曾报道尝试多种治疗方法，发现反应停对有些患者产生较好的反应，但是目前这种药物并未被临床广泛应用，临床效果还存在争议。本品有强烈致畸作用，妊娠妇女禁忌。不良反应有口干、头昏、倦怠、恶心、腹痛、面部浮肿等。

　　（7）中药：雷公藤多苷等中药可能有一定效果，但并未较多用于临床，其效果还存在争议。

　　2.ADM合并快速进展型肺炎（ILD）的治疗

　　对于CADM-ILD患者多接受较大剂量激素(≥1~2 mg/kg・d)，且多联用包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯在内的细胞毒药物，对于快速进展型肺炎目前并没有确切的治疗方案，大剂量类固醇激素疗法往往对于CADM伴发快速进展型ILD患者无效。有专家推荐在疾病早期并未出现明显的呼吸系统症状时可以大剂量类固醇激素和环孢素或环磷酰胺39联合使用，使用剂量：泼尼松1~2 mg/kg・d，环孢素（CsA）150~200mg/d口服，环磷酰胺（CTX）0.8~1.2g/月静脉注射。环孢素的效果在既往文献中被多次肯定37，且郭强38等分析发现联合激素+免疫抑制剂方案优于单纯激素治疗方案，与硫唑嘌呤+激素治疗方案相比，应用环孢素+激素治疗方案的生存时间显著延长。

　　而对于其他不同的治疗方法均有个案报道，Yuzo Suzuki40等指出静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）对一些难治性ADM-ILD来说是一种安全有效的治疗方法，建议应该被作为治疗常规选择，但目前临床还需要大样本来观察其疗效。Ando M41曾报道一对环孢素和环磷酰胺耐受的CADM-ILD患者对他克莫司产生反应；Kakugawa T42等使用固定多粘菌素B纤维（PMX）血液灌洗明显缓解病情，并且指出PMX联合类固醇激素和环孢素方案对于快速进展型ILD有效；Kawashima T43经过5个疗程的卵磷脂化超氧化物歧化酶组合物治疗肺功能明显改善。

　　综上所述，近年来无肌病性皮肌炎越来越被人重视，对于其相关抗体和并发症均取得了一定进展，但来说对于ADM的治疗并没有一致性的观点，尤其在对ADM合并快速进展型ILD的治疗，并且治疗效果很差。最近Gono45的一项研究发现血清铁蛋白的水平和ADM伴发快速进展型ILD的发生以及预后有一定关系，但仍需进一步研究确实。目前无肌病性皮肌炎机制不明，该工作尚有待进一步发掘，以便寻求有效的治疗方法，降低死亡率。（韩磊，吕良敬发表于“中华风湿病学杂志”）