皮肌炎/多肌炎篇

　　 皮肌炎/多肌炎是以特定皮疹和四肢近端肌无力为特征的系统性自身免疫性疾病。本病原因未明，可能和遗传和免疫功能紊乱有关。

　　 早期、正规治疗能使绝大多数病人病情可得到有效控制，虽然不能治愈，但就目前的治疗方法和策略完全能够达到没有症状，带病生存的目的。(即终身伴随性疾病)

　　山西医科大学第二医院风湿免疫科李小峰

　　治疗目标：

　　1、疾病控制(无症状、无器官损害证据及炎性指标正常)

　　2、疾病基本控制 (无症状、器官损害指标基本正常或稳定、炎性指标正常)

　　治疗特色： “周期联合、免疫调节”

　　新理念、新方法

　　 治疗方案： 诱导缓解 是关键

　　 维持治疗 是保障

　　 一、诱导缓解(在最短的时间内达到上述治疗目标)

　　1、激素 强的松、地塞米松、甲强龙和得宝松等

　　 特点：作为桥治疗是必要的手段，可以迅速改善症状，控制病情，但要承担较多的副作用，大剂量使用的时间尽可能短，尽可能早减药。

　　2、静脉丙种球蛋白

　　 特点：免疫抑制起效快，有增加患者抗病能力的作用。常用于危重患者，如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少者。

　　3、免疫吸附和血浆置换

　　 特点：起效快，但容易反弹，价格偏贵。它是危重患者，如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的备选方案，往往起到至关重要的作用。

　　4、生物制剂 美罗华

　　 特点：迅速缓解病情，副作用小是其突出的优点，是治疗中一种备用选择，但价格较贵，少部分患者可能无效，如果经济条件允许可以选择。

　　 二、维持治疗(是防止复发达到长期生存的保障)

　　1、激素 强的松、甲强龙等

　　 特点：诱导缓解1～2个月后在医生指导下可减药，原则是先快后慢，随着剂量减少，减药速度放慢，直至小剂量维持，部分患者可以停药。

　　2、免疫抑制剂 环磷酰胺、长春新碱、来氟米特、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、硫酸羟氯喹、他克莫司和环抱霉素等。

　　 特点：起效慢，需要周期联合长期用药，但可根据病情和免疫功能的变化调整用药剂量和间隔，原则上是用最小的剂量，最少的次数维持缓解，部分病人可以停药，但要长期随访观察。

　　 随诊计划：严密随访是治疗皮肌炎/多肌炎的关键，原则上患者必须“三周”随诊一次。治疗1年以上可根据病情适当延长随访周期。

　　 随诊周期

　　 检查项目

　　 备注

　　 每3周

　　 血常规、血沉、尿常规

　　 每3-4个月

　　 肝肾功

　　 每6个月

　　 免疫功能、CD4+Th细胞亚群

　　 每1年

　　 进行一次自身抗体全面复查

　　 注意事项：

　　 一、功能锻炼

　　1、提高患者体内生物激素水平，起到一定治疗作用，可以减少用药量。

　　2、预防骨质疏松

　　3、维持和改善关节功能

　　4、愉悦心情、增强体质

　　 锻炼方法：选其中一种方式

　　1、游泳 每天连续游1000米(可循序渐进)

　　2、步行 每天1小时(持续)

　　3、跑步 每天30分钟(持续)

　　二、避免阳光直射， 不要染发及少用各种化妆品。

　　 三、饮食上无特殊禁忌，但应避免服用增强免疫力的保健品或中成药。

　　 四、有生育需求的女性患者，应停用免疫抑制剂半年后才能妊娠，妊娠全过程要严密随访。