皮肌炎是我们日常生活当中并不少见的一种疾病了,现如今的生活当中皮肌炎这个疾病的发病率还是比较严重的,为此我们面对这个疾病一定要及时治疗,那么有关于皮肌炎这个疾病的临床表现是什么呢?让我们一起来了解一下吧:
皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。以受累皮肤(面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器,只侵犯肌肉而无皮肤损害者,称为多发性肌炎。皮肌炎发病高峰儿童在5~15岁,成人在30~50岁,女性略多于男性。发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。皮肌炎大部分呈慢性进行性发展,预后良好。
临床表现
皮肌炎在临床上也可称之为是一种自身免疫系统弥漫性疾病,不同患者的临床表现都不是相同的,临床上根据损害器官的不同分为四种症状:
1.心脏:近1/4患者有心肌炎。可出现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束支传导阻滞,严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。
2.皮肤:皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部v字区弥漫性红斑,以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩。
60%~80%的dm病人在掌指关节及近端指间关节,亦或在肘关节,膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色,米粒至绿豆大小,圆形、扁平或尖顶丘疹,称gottron丘疹,颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是此病的特征之一。
3.肺部:临床统计,5%~10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者,临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀,并不一定出现肌无力现象,但病情进展迅速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸困难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力现象,早期体征不明显。另外,由于咽部肌群无力,可出现咽下困难,易致吸入性肺炎。
4.肌肉:几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最为常见,偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭,病情大多于数周或数月发展至高峰,一般病人从感到无力到去医院就诊多为3~6个月;少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外,还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。
有关于皮肌炎这个疾病的临床表现是什么在个问题,我们已经给朋友们做出了相关的介绍了,希望这些可以给皮肌炎患者朋友们带来帮助,面对皮肌炎这个疾病的发生,我们是一定要积极地去治疗的,避免发生了更加严重的伤害。
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