多发性大动脉炎，是一种累及主动脉及其主要分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病。因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现，所以又有很多名称，例如：高安病、无脉症、主动脉弓综合征、不典型主动脉狭窄、青年女性动脉炎、青年特发性大动脉炎、缩窄性大动脉炎、巨细胞性动脉炎等。

　　 扬州市第一人民医院血管外科孙蓬

　　发病率：有明显的地区性，日本、中国、印度等国家发病率较高。

　　病因：未明。多认为是自身免疫性疾病。

　　1、              自身免疫因素：患者血清α、γ球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高，类风湿因子常呈阳性。

　　2、              遗传因素：与HLA基因有关。

　　3、              性激素：雌激素的持续高水平，或长期口服雌激素，可以损伤血管壁。

　　表现：

　　        多见于女性，青少年。多在12-30岁左右出现症状，最小者出生后2个月发病。多表现为动脉病变导致的内脏或肢体缺血。

　　        病变活动期：全身不适、发热、易疲劳、食欲不振、体重下降、多汗、月经不调等。

　　        小儿主要表现：高血压、无脉症、心衰、心肌病、心瓣膜病。

　　分型

　　1、 头臂型：

　　因颈总动脉、无名动脉狭窄或闭塞，引起脑部缺血症状，例如耳鸣、视物模糊、头晕、头痛、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦，眩晕、黑、昏厥、偏瘫、偏盲、复视、突发性失明。

　　因锁骨下动脉狭窄或闭塞，引起上肢供血不足，脉搏减弱或消失。

　　2、 胸腹主动脉型：

　　因胸主动脉及或腹主动脉狭窄或闭塞，引起头颈、上肢的高血压，而下肢供血不足，例如下肢发凉、麻木无力、间歇性跛行等；引起腹主动脉主要分支供血不足导致的胃肠道症状；引起脊髓供血不足导致的下肢活动后排便、排尿失禁；以及继发肾缺血性高血压，主动脉瓣关闭不全，心力衰竭。

　　3、 肾动脉型：

　　因肾缺血，引起肾性高血压。一般降压药效果不佳。

　　4、 混合型：

　　可以由1-3型组成，症状较重。

　　5、 肺动脉型：

　　可因轻-中度肺动脉高压，引起心悸、气短等。

　　检查：

　　1、  血液检查：活动期，血沉加快、C反应蛋白阳性、白细胞轻度增高、α及γ球蛋白升高、免疫球蛋白IgG升高，抗O抗体、类风湿因子、结核菌素实验等有时阳性。

　　2、  超声血管检查。

　　3、  脑血流图。

　　4、  眼底检查。

　　5、  超声心动图及心电图。

　　6、  CTA、MRA、血管造影。

　　      美国风湿病学会（ACR）大动脉炎诊断标准（需符合6项中的至少3项）

　　标准

　　定义

　　发病年龄小于40岁

　　与大动脉炎相关病症的发生或发展年龄小于40岁

　　肢体运动障碍

　　一个或多个肢体肌肉疲劳不适发展或恶化，特别是手臂肌肉

　　上肢动脉搏动减弱

　　一只或两只上肢动脉搏动减弱

　　血压差大于10mmHg

　　上肢收缩压差大于10mmHg

　　锁骨下动脉或主动脉杂音

　　一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉听诊可闻及杂音

　　血管造影异常

　　整个主动脉血管及其分支，肢体近端大动脉

　　                美国NIH急性期诊断标准

　　1、  全身系统症状：发热、肌肉骨骼痛（非其他原因造成）

　　2、  血沉加快

　　3、  血管缺血或血管炎表现：跛行、脉搏细弱或消失，血管杂音，任意上下肢血压不对称

　　4、  典型的血管造影特征

　　治疗原则：尽量恢复远端动脉的血流，改善脏器肢体供血。

　　治疗：

　　非手术治疗：

　　活动期或早期患者，原则上不手术治疗，应使用激素类等药物治疗直至病情稳定。药物治疗包括激素、免疫抑制剂、抗凝、扩血管、降压等药物。

　　血管腔内治疗（介入治疗），目前为首选：

　　经皮腔内血管成形术PTA。（必要时可以采用支架植入术STENT。）

　　优点：微创、简单、易行、可多次反复应用。

　　开放手术治疗：

　　多采用病变远近端正常动脉旁路转流术，手术一般不游离病变部位，吻合口均在正常动脉组织，手术安全效果好，并可以保留已建立的侧支循环。

　　手术时机：一般在病变稳定后6-12个月后进行，临床检查包括：体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。并争取挽救脏器和肢体功能。

　　参考：临床血管外科学（第三版），科学出版社，2011年