定义：

　　皮下脂膜炎样T细 胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma，SPTCL）是一种罕见的原发于 T 淋巴细胞的淋巴瘤。患者常以躯干或四肢的皮下结节伴水肿或溃疡就诊，常伴有发热、乏力、体重下降等系统症状。常发生于中青年患者，男女发病无差异。部分患者病情迁延，常表现为反复发作的皮下结节 ；部分患者病程进展迅速，常并发嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），病死率高。SPTCL 于 1991 年首次报道。2001 年世界卫生组织 (WHO) 将其纳入外周 T 淋巴细胞和自然杀伤 (NK) 细胞肿瘤中。本病很少见，约占所有非霍奇金淋巴瘤 1%。对原因不明皮肤单个或多个深在红色至紫色斑块或结节，伴发热、消瘦、盗汗、肝脾增大者，应高度警惕 SPTCL可能，及早行活检病理检查。山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣

　　临床特点：

　　SPTCL 最常发生于四肢和躯干，主要表现为无不适感的单个或多个深在的红色至紫色结节或斑块，溃疡和皮外病变及淋巴结增大者少见，部分病例伴发热、消瘦、盗汗、肝脾增大等。近50%的SPTCL患者伴噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS) ，表现为贫血、粒细胞减少、血小板减少、持续高热、肝功能异常，临床常误诊为风湿病或脂膜炎。

　　诊断要点：

　　SPTCL的皮损表现类似结节性红斑、狼疮性脂膜炎或其他脂膜炎性疾病，确诊依赖于病理检查。SPTCL 病变原发于脂肪组织，形成叶状脂膜炎病变，很少累及真皮和表皮; 瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，可呈叶性或弥漫性脂膜样，多呈花边外观，被认为是特征性病变。镜下见肿瘤细胞为大小不等的多形 T淋巴细胞，核深染; 可见组织细胞吞噬红细胞和坏死碎屑形成特征性“豆袋细胞”，部分可见组织坏死、上皮细胞肉芽肿、多核巨细胞、肿瘤细胞免疫组化表达CD3、CD43、CD45RO均（+），CD20、CD68( -) ，基因检测呈 TCR 基因重排。

　　治疗：

　　本病的治疗以联合化疗为主。对于进展缓慢单发皮损的患者可早期系统应用糖皮质激素。CHOP（环磷酰胺，多柔比星，长春新碱，泼尼松）方案在临床上最常用到。对于 CHOP 方案疗效不佳的患者，联合环孢素可迅速控制疾病进展，达到较好的效果。还有高剂量化疗联合干细胞移植，也有学者报道用异体外周血干细胞移植（allogeneic peripheralblood stem cell transplantation，allo-PBSCT）或自体干细胞移植治疗难治性 SPTCL，可完全缓解。对皮损较少者可联合局部手术切除或局部放疗术治疗。若伴发 HPS，则病情往往严重恶化，可在短期内死亡。国内这方面的报道较少。

　　预后：

　　年龄、性别无统计学意义，早期并发 HPS 的患者病情进展迅速，预后差，这是国内外公认的观点。有 B症状患者和无 B 症状患者的生存率之间差异有统计学意义，因此对于疾病早期出现发热、乏力、体重下降的患者应快速明确诊断，及时治疗。SPTCL侵袭性强，大多自然病程短，病情进展迅速，预后差，可数月内死亡，虽然该病对化疗不敏感，但是目前治疗仍主张以化疗为主，一旦 SPTCL诊断确立，应早期给予联合化疗或放疗，这样有可能使疾病缓解，防止 HPS 的发生。一般认为预后好的因素有 ：①单病灶 ；②血象基本正常，无 HPS ；③聚合酶链反应(PCR)检测示TCRα/β基因克隆性重排。总之，在诊断 SPTCL 时不仅要注意观察组织病理形态结构特点，更要结合免疫组化和基因重排的分析，才能得到准确的病理诊断和分型。根据患者的临床特点及伴发症状选择合适的治疗方案。