一、概述

　　       松果体区肿瘤属于少见的颅内肿瘤，但在儿童属于常见的颅内肿瘤之一，它是指一组原发于松果体区的肿瘤，其组织来源各异，每一类肿瘤都有其相对独特的病程及临床表现，治疗方法及预后也不尽相同，从而构成了该区肿瘤的复杂多样的临床表现。天津医科大学总医院神经外科杨学军

　　       二、分类

　　       有人指出在松果体区肿瘤包括多种肿瘤类型中，大约10%的病变为良性，包括囊肿，脂肪瘤和脑膜瘤等；10%的肿瘤呈相对良性，包括低级别的胶质瘤及皮样囊肿等。80%的病变为恶性，这些包括生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、恶性畸胎瘤、胚胎癌、绒毛膜上皮癌、内皮窦肿瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤等。

　　        三、临床表现

　　        ①     颅内压增高：其中头痛占86.35%，呕吐占66.98%，视力减退占46.67%，视乳头水肿

　　占77.46%。

　　         ②     邻近脑受压征：眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等；双侧耳鸣及听力减

　　退；躯干性共济失调及眼球震颤；尿崩症、嗜睡及肥胖等。

　　         ③     内分泌症状：突出表现为性征发育紊乱，多数为性早熟(多见于男孩的松果体区畸胎

　　瘤)，少数亦有性征发育停滞或不发育。

　　         ④     其他：有癫痫发作、单侧锥体束征、双侧锥体束征、昏迷等。

　　         四、诊断

　　        有以上的临床表现结合如下的影像学征象即可诊断

　　        ①     颅骨X线平片：颅骨X线平片可提示松果体区的异常钙化及颅内压增高征象，一般

　　认为若10岁以下儿童出现松果体钙化或10岁以上钙化斑直径超过10mm者有病理意义。

　　        ②     CT检查：生殖细胞瘤的CT征象因不同的病理组织类型而异，可表现为密度略高或高密度肿

　　物，边界清楚而不规则，典型病例可见钙化，我们发现肿瘤的钙化可呈“蝴蝶状”的特征，正常松果体

　　腺信号消失，注药后多为均匀增强。

　　        ③     MRI：由于松果体区的肿瘤基本位于中线，MRI较CT能更好地显示肿瘤的大小和部

　　位。

　　        五、治疗

　　        ①    手术治疗

　　        ②     放射治疗

　　        ③     化学治疗

　　      六、预后

　　      松果体区肿瘤患者的预后取决于肿瘤的病理性质，松果体区良性畸胎瘤全切除术后效果良好，生殖细胞瘤虽为恶性肿瘤，但因对放射治疗极为敏感，故预后很好。而其他恶性肿瘤，尽管采取多种治疗方案，预后仍然极差。

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