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结节性肝硬化主要临床表现

发布时间：2016-02-25 来源：中华康网

　　肝硬化的种类非常的多，其中结节性肝硬化是比较不常见的，因此很多人对它的具体状况并不是非常的了解。下面，小编就为大家介绍一下结节性肝硬化的具体临床表现，希望可以帮助大家更好的了解它！

　　结节性硬化症其发生率为1/9500～1/20000。本病有阳性家族史者占20%～30%，60%～70%无阳性家族史。本病的致病基因有两种类型，I型定位于第9号染色体(9q34)，Ⅱ型定位于16号染色体(16p13.3)。Ⅰ型和Ⅱ型引起的表现型可完全相同。在I型中有阳性家族史的比例较大，而Ⅱ型中散发病例较多。

　　结节性肝硬化的临床表现：

　　1.结节性硬化症的皮肤表现

　　典型皮肤改变包括色素脱失斑、面部血管纤维瘤、指(趾)甲纤维瘤及鲨鱼皮样斑。不一定每个病儿都具备这些全部改变。本病有时也可有咖啡牛奶斑，但数目不多。

　　2.结节性硬化症的眼部变化

　　眼底检查常可见到桑椹状星形细胞瘤或斑块状错构瘤和无色素区域。视网膜的错构瘤是本病重要的体征之一。虽然大的视网膜病变可以影响视力，但完全视力丧失者并不多见。偶尔病人视力丧失是由于视网膜剥离、玻璃体出血或巨大的病变昕引起。

　　3.神经系统症状

　　结节性硬化症最常见的症状是癫痫、智力低下，有时偶可见到偏瘫或其他局限性神经异常症状。80%～0%的病儿有癫痫，婴儿时期常表现为婴儿痉挛，较大儿可表现为复杂部分性发作或其他局限性发作，也可为全身强直一阵挛性发作或Lennox-Gastaut综合征。大约有60%的病儿有智力低下，程度轻重不等，智力低下常与癫痫同时存在，也有部分病儿只有惊厥而无智力低下。

　　4.其他系统

　　结节性硬化症可累及除骨骼肌以外的身体其他部位。50%～80%的结节性硬化症病人肾脏有血管肌瘤，此肿瘤组织学上属良性，由平滑肌、脂肪组织及血管所构成，肾脏肿瘤在小儿不似成人多见。三分之二的病人心脏有横纹肌瘤，这种心脏肿瘤病人大部分没有症状，典型的受累表现为生后不久出现心力衰竭，可由于心腔内肿瘤所引起。肺部受累仅见于1%的结节性硬化症小儿，女孩较男孩多见。

　　对于结节性肝硬化患者，除了要积极接受必要的治疗外，还应该注意自己的日常生活饮食习惯等待，才会对病情有所帮助！

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