小儿膈膨升

    发布时间:2015-01-08   来源:中华康网   

  (来自网络作者再次编辑总结)

  膈肌肌纤维发育不良或萎缩,出现膈的位置上移,分先天和后天性两种,先天性膈膨出指胚胎时膈肌发育障碍,发育不全,腹内正压和胸腔内负压增高,膈肌本身逐渐伸长变薄,上升入胸腔内,膈肌的全部或一部分发育不全,致成全膈或单侧膈膨出;局部受累可引起部分膈膨出(如前面,后外侧及正中部位)。先天性膈膨出可合并其他内脏畸形,如肺发育不全,胃逆转,肠旋转不良和异位高肾等,后天性膈膨出的原因多为膈神经受损引起的膈麻痹,膈下感染也可并发膈膨出。局部膈膨出多见于右侧。膈膨出若为完全性,可使食管进入胃的角度变小,食物通过障碍,发生返流。胃底亦可扭转或升高,食物不易通过贲门和幽门,完全性膈膨出的儿童患者可出现呼吸困难,食欲不振,间歇肠梗阻。单侧和局限膈膨出多无症状。 该病可发生于任何年龄,男性多于女性,比例约2~3:1。沈阳市儿童医院外科周福金

   病理:

         本病的原因尚无一致意见。一侧性多发生于左侧,局限性多见于右侧膈顶内前方,二者均可发于两侧,但较罕见。大多数认为膈膨升是由于膈肌全部或局部发育不全、萎缩和麻脾所引起,在病理上膈膨升的膈为一层纤维性薄膜,除膈肌纤维性先天性发育异常外,可能与继法与肺发育不全使膈肌下降能力减弱有关。而后天性多由神经原性和肌原性因素造成。如外伤、手术、纵膈疾病等损伤神经兼有腹压增高,胸压减低等因素导致发病。临床表现:

         一般无任何自觉症状,或出现咳嗽、呼吸困难、胸痛、上腹不适、呕吐、吞咽困难等。新生儿因膈膨升压迫心脏,纵膈摆动,出现严重呼吸困难和紫绀等症状,急需手术治疗。
影像学表现:
1、膈顶显示完整的弧形阴影,明显升高,可达三、四后肋或高达第二肋间隙。其下紧贴胃泡及含气肠曲,右侧膈膨升易发生间位结肠,而误为游离气体。
2、膈的动度减弱,完全消失,甚至出现矛盾运动。
3、因膈膨升产生推压征象,心影纵膈移向健侧,随呼吸纵膈摆动明显。肺组织受压可出现盘状肺不张。
4、左侧出现膈膨升如伴发胃扭转,钡餐检查胃呈纵轴翻转,紧贴膈下如虾状。
5、由于肌纤维稀少,甚至缺如膈明显变薄,CT三维成像呈弧线状阴影。
局限性膈膨升多见于右侧内前方,呈半圆形阴影,突向肺野,密度均匀,境界清晰,吸气明显,呼气变平,深呼吸可不显示。侧位与心影重叠,局密度增高,很似叶间积液或中叶病变。CT三维示膈顶下局限突出的肝脏阴影与膈膨升的膈范围相对称。侧位片与心影重叠,右侧略偏后,为实性阴影,而左侧则偏前,为含气胃泡影。
鉴别诊断:
1、         膈疝、膈膨升、膈麻脾鉴别诊断
        膈疝      膈膨升          膈麻脾
膈的位置    正常      显著上升         轻度上升
膈的轮廓    模糊      清晰           清晰
膈动度     正常或受限   减弱、消失、矛盾运动    矛盾运动
胃肠位置排列  胸腔内,紊乱  膈下、伴发胃扭转     膈下、位置正常
胸腔脏器移位  无、轻度    显著           无、轻度
病史      无或有外伤史  无            膈神经损伤史
2、肺底积液  卧位患者肺野透亮度减低,膈的位置正常。膈膨升肺野透亮度无改变,膈膨升仍然位置很高。

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