- 苯丙酮尿症―可治的遗传代谢病
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一、什么是苯丙酮尿症苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血...[详细]
2015-04-17 04:16
- 苯丙酮尿症饮食有禁忌
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文/彭小明（湖南省儿童医院新生儿四科主任医师）编辑/覃静苯丙酮尿症是一种常见的染色体隐性遗传性疾病，由于患病宝宝体内缺乏一种特定的酶，不能代谢苯丙氨酸，使苯丙氨酸及其代谢产物在体内...[详细]
2015-04-17 03:42
- 化疗后，非霍奇金淋巴瘤有望治愈吗？
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通过化疗，非霍奇金淋巴瘤的患者有治愈的可能吗？天津市肿瘤医院肿瘤内科张会来早期淋巴瘤，拿弥漫大B细胞淋巴瘤举例，处于一二期的患者在利妥昔单抗联合治疗后，有50%左右的患者是可以治愈...[详细]
2015-04-16 17:15
- 新生儿筛查怀疑为苯丙酮尿症后怎么办？
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新生儿筛查怀疑为苯丙酮尿症后应该：1.对孩子做PAH基因检测进行确诊，如果发现孩子PAH基因带有两个致病突变，且突变可以分离（即父母双方各带一个突变），就可以确诊了，如果没有发现基...[详细]
2015-04-16 13:29
- 苯丙酮尿症--您到底了解多少
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医生：我孩子的化验结果出来了，您看看有没有问题？这是一位临床医生每天无数次听到和面对的场面，本应很平常，但就某一部分患者而言，这其中的感受可谓五味杂陈。几乎是每天，只要坐在诊室，就...[详细]
2015-04-16 03:55
- 苯丙酮尿症
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(一)发病原因随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g，儿童和成人增加到4g，其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于...[详细]
2015-04-14 13:55
- 苯丙酮尿症患儿食谱（一）
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1、出生-一个月，体重4KG，日需量：蛋白质2.2g/kg*4kg=8.8g苯丙氨酸50mg/kg*4kg=200mg热量120kcal/kg*4kg=480kcal潍坊市妇幼保健...[详细]
2015-04-14 05:13
- 苯丙酮尿症（PKU）家长常见问题的问与答(转载)
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转自纽迪西亚公司编写的《PKU关爱首诊浴PKU常见知识问与答上海新华医院儿童内分泌科邱文娟1. 什么是苯丙酮尿症 (简称PKU)？答：PKU是一种比较少见的遗传代谢病，PKU患者...[详细]
2015-04-13 16:27
- 非霍奇金淋巴瘤，多化疗可以吗？
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化疗是个周期性治疗，非霍奇金淋巴瘤的化疗周期是怎么确定的呢？非霍奇金淋巴瘤的化疗是21天为1个周期，一般需要6~8个周期。前面提到过化疗后白细胞下降的规律，而整个化疗周期就是按照白...[详细]
2015-04-13 00:47
- 什么叫苯丙酮尿症？
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苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢性异常疾病的一种，属常染色体隐形遗传。由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积...[详细]
2015-04-11 12:15
- 苯丙酮尿症治疗中应注意的几个问题
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（1）婴儿期的Phe需要量较大，需要用天然饮食来补充低Phe治疗奶粉中不足的Phe。服用无Phe治疗奶粉患者所需Phe则完全来自天然饮食。婴儿期的天然饮食以母乳最佳，因母乳不仅营养...[详细]
2015-04-11 04:42
- 省慈善救助项目落户我院
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陕西省慈善协会生命之光大病救助项目儿童苯丙酮尿症项目定点医院西北妇女儿童医院。该项目启动会2015年2月5日召开，会上西北妇女儿童医院常务副院长郑宏志、陕西省慈善协会张副会长分别做...[详细]
2015-04-10 05:30
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