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鱼鳞病

    发布时间：2015-01-11   来源：中华康网   

　　鱼鳞病分为遗传性和获得性两种。

　　遗传性鱼鳞病是一组由于遗传缺陷而引起的，以全身性皮肤千燥、粗糙、鱼鳞状鳞屑为主要特征的角化降碍性皮肤病，其中最常见的是类型寻常型鱼鳞病，患者出生后数月出现褐色或棕色菱形边缘游离的鳞屑，对称分布于背部及四肢伸侧，但不累及腋窝、臀沟等。掌跖可有过度角化，可伴发异位性皮炎、哮喘、毛囊角化症等，症状冬重夏轻。多数患者于青春期后病情减轻或消失。上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院皮肤科陈颖炜

　　 

　　获得性鱼鳞病一般发生于成人，临床表现为皮肤不同程度的干燥、均匀脱屑，轻者呈细微脱屑，重者表现为大量的叶片状鳞屑。鳞屑颜色可为白色、灰色、褐色。皮损主要侵及躯干和四肢，以伸侧为主，很少累及屈侧。通常下肢皮损较上肢明显。

　　目前认为，获得性鱼鳞病的发生是由于各种因素影响了角质层形成和分解过程中一些关键代谢酶的活性所致。这些酶活性改变将导致角质层形成与脱落失衡，角质层生成增加，分解减少，从而引起角质层逐渐增厚，导致皮肤干燥和鳞屑形成。

　　据报道获得性鱼鳞病可能与下列因素有关：

　　1、恶性肿瘤(霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、平滑肌肉瘤、皮肤T细胞淋巴瘤、多发性骨髓瘤、卡波西肉瘤以及一些脏器的癌如卵巢癌、乳腺癌、肺癌、宫颈癌)；

　　2、免疫性疾病(系统性红斑狼疮、皮肌炎、嗜酸细胞性筋膜炎、移植物抗宿主疾病等)；

　　3、内分泌代谢性疾病(糖尿病、慢性肝肾疾病、伴或不伴有甲状旁腺功能亢进的肾衰、甲状旁腺功能亢进症、垂体功能减退症、甲状腺功能减退症)；

　　4、感染性疾病(AIDS、HTLV-I感染)；

　　5、营养缺乏(营养不良、吸收不良、必需脂肪酸缺乏、腹部疾病)；

　　6、药物(西咪替丁、氯法齐明、羟基脲、烟酸、曲帕拉醇、干扰素、帕伐他丁等)。

　　总之，获得性鱼鳞病与许多系统性疾病、药物和病理状态有关。获得性鱼鳞病临床表现的轻重与相关疾病的严重程度有关。一般获得性鱼鳞病会随着相关疾病的减轻而消退。

　　治疗：

　　对于获得性鱼鳞病患者需要进行全面检查，尽可能找出其潜在的病因，从根本上进行治疗。

　　对于轻症患者，外用润肤霜、尿素霜、维A酸乳膏、钙泊三醇等能有效改善症状，对于遗传性鱼鳞病的中重度患者，可能需口服维甲酸制剂才能很好缓解。

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