什么是寻常型鱼鳞病 它是如何发病的？
发布时间：2015-12-21 来源：中华康网
寻常型鱼鳞病是最常见的角化性疾病。患病率为1/250，以半显性遗传方式遗传，致病基因为编码丝聚蛋白的FLG基因。轻型患者多为FLG杂合突变，严重患者多为FLG纯合或者双等位基因突变。该病在杂合体患者中表现出不完全的外显率，在家系内和家系之间表现出不同的表型。
寻常型鱼鳞病发病机理在角质形成细胞终末分化阶段，丝聚合蛋白原（角质透明颗粒的主要蛋白）被分解为能够聚集角蛋白中间丝的丝聚合蛋白多肽，丝聚合蛋白原及角蛋白中间丝等交叉连接到角质细胞包膜，形成表皮屏障。在寻常型鱼鳞病中，由于基因突变导致丝聚合蛋白的减少或缺失，致使角质化过程异常。角质层粘附增加和鳞屑形成被认为是丝聚合蛋白分解代谢产物保水氨基酸缺乏所致。
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