鱼鳞病的几大类型是什么?鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉, 特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。
寻常型鱼鳞病
病因:患者表皮中丝聚合蛋白减少甚至缺乏可能与丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关,其治病基因位于I921,但未克隆出治病基因。
临床表现:自幼年发病,皮损冬重夏轻,好发于四肢伸侧及背部,尤以胫前最为明显,白色细小鳞屑,呈菱形或多角形,紧贴皮肤上,其边缘轻度游离,部分患者随年龄增加可改善,常有掌跖角化,线状皲裂和掌纹加深。
性联鱼鳞病
病因:性连锁隐性遗传,基因在X染色体上,故仅见于男性,女性为携带者;
临床表现:一般出生时或生后不久即发病,可累及全身,以四肢伸侧,躯干下部为重尤以胫前最明显,面、颈部黏膜皱褶处也可受累,鳞屑大,呈褐色;粘性大,皮损不随年龄增长减轻,有时反而加重。
板层状鱼鳞病
病因:常染色体隐性遗传,本病又名非大炮性先天性鱼鳞病红皮病。
临床表现:出生或生后不仅发病,全身弥漫潮红,上有大棕色或灰白色菱形或多角形鳞屑,中央粘着边缘游离,重者鳞屑厚如板状或铠甲。好发于肘窝、腋窝及外阴,常有掌跖角化过度。或眼睑外翻,可持续终生。
火棉胶婴儿
病因:常染色体隐性遗传。
临床表现:出生时既有一层角质,火棉胶样外壳,覆盖全身,此膜光 紧张,无弹性,常伴下眼睑和唇外翻。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
病因常染色体隐性遗传
临床表现:出生时既有皮肤发红湿润和表皮脱落,受到轻微创伤或摩擦,在红斑基础上出现大小不等松弛,水疱易破溃或糜烂面。以后减少消失,不再发毛。但也有持续至成年者,掌跖有轻至中度增厚。
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