板层性鱼鳞病的鉴别诊断及治疗措施
发布时间：2015-12-01 来源：中华康网
板层性鱼鳞病通常具有遗传异质性，且在大部分家系中呈现常染色体隐性遗传特性，偶尔也会发现常染色体显性遗传。如何鉴别诊断以及治疗板层性鱼鳞病呢？
鉴别诊断
新生儿期，此症在临床表现上与其他伴发火棉胶膜的先天性鱼鳞病表型有大量重叠，特别是CIE、自愈性火棉胶样儿及Sjögren-Larsson综合征。随着病程发展，板层性鱼鳞病 表现出特征性的大片灰色的盘状鳞屑，睑外翻及无可辨认的红皮病等特点，故易于其他鱼鳞病相鉴别。
治疗
重症患儿常需要从幼童时期即开始以维甲酸类药物进行系统治疗。阿昔曲丁可以有效减轻过度角化及鳞屑的生成。治疗通常先从小剂量开始，根据病程和病情的轻重程度逐渐调整至最小有效剂量。治疗还有助于改善睑外翻，从而避免眼部并发症和眼睑外科重建手术。然而，若长期应用维甲酸类药物系统治疗，必须权衡考虑其潜在的毒性作用。在有严重脱屑及皮肤屏障功能损伤情况下需要局部治疗，通常禁用角质剥脱剂，因其有皮肤刺激性而且增加了全身吸收的危险性，对于儿童尤其如此。局部应用维生素D3的衍生物和他扎罗汀[4]以及在基质中含乳酸和丙二醇成分的乳膏均有疗效。对于热耐受不良常用姑息疗法进行缓解，如经常用水或应用空调和加湿器以保持皮肤润泽。
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