IgG4相关疾病与米古利兹病

发布时间：2015-11-18 来源：中华康网

米古利兹氏病是唾液腺，泪腺受累的自身免疫性疾病，以淋巴细胞浸润并取代腺泡为特征，典型者是以双侧泪腺和腮腺肿大的慢性炎症，多发性30岁以上，亦可发生在任何年龄，病因不明，多数开始缓慢，亦可有急性发生者。初发为单侧，继发为双侧。不伴疼痛及全身反应。泪腺肿胀、对称、柔软，可移动，有弹性，无压痛，有时伴肝脾肿大及全身淋巴结肿大之症状。常常在同时或在几周或几年以后，腮腺开始对称性肿胀，有时侵犯副泪腺及腺，使唾液分泌量减少，致口腔、鼻腔、咽喉粘膜干燥。临床表现：口干、眼干、唾液腺肿大、关节病等。涎腺造影、同位素扫描、活检病理检查有诊断价值。化验中多有IgG4升高，现在认为是IgG4相关性疾病临床的一种表现。 IgG4相关性疾病也称IgG4相关性多器官淋巴组织增生综合征，是一种以血清IgG4水平升高（>135mg/dl)，病理可见IgG4阳性的浆细胞浸润及组织纤维化或硬化为特征的自身免疫性疾病，可有多个脏器同时受累，最常见累及的有唾液腺，泪腺受累（米古利兹病），胰腺受累（自身免疫性胰腺炎），下颌腺，肝、肺、肾、淋巴结等。全身表现可以发热，乏力，体重减轻，可以有唾液腺及泪腺肿大，临床上出现口干及眼干表现，但症状往往较干燥综合征者轻，可以有自身免疫性胰腺炎，腹膜后纤维化、硬化性胆管炎，硬化性脑膜炎，间质性肺炎，间质性肾炎,炎性动脉瘤，闭塞性静管炎等，受累病变多成瘤样增大或淋巴结肿大，注意与肿瘤及淋巴瘤鉴别。首都医科大学宣武医院风湿免疫科李雪梅

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