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Melkersson-Rosenthal综合征(转载)

发布时间：2015-11-22 来源：中华康网

　　译名：梅一罗综合征

　　别名：①面部复发性水肿-Bell麻痹一皱襞舌综合征；②面肿一阴囊舌综合征；③肉芽肿性唇炎；④唇舌水肿一面瘫综合征；⑤复发性唇一面肿胀一面瘫综合征；⑥复发性面水肿一面瘫一沟状舌综合征；⑦反复性颜面神经麻痹综合征；⑧膝状神经节综合征；⑨Melkers-son综合征；⑩Melkersson原发性纤维性水肿。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

　　概要：1928年瑞士医生Melkersson首先报道了复发性颜面神经瘫痪，伴慢性口唇肿胀病例。1930年德国医生Rosenthal又补充了本病有家族遗传性，并伴有阴囊舌。国外有较多报告。1982年国内眼科有学者曾报道1例，主要特征为口唇水肿、皱襞舌、伴复发性面神经瘫痪，多见于儿童和青年，发病性别无种族差异。

　　病因病理：病因未明，有家族遗传性，可能为睫状神经节内付交感神经细胞中央核的紊乱及变态反应、结核、类肉瘤样病所致。皮肤组织无特殊改变，但有表皮增厚及淋巴细胞浸润，真皮内淋巴管扩张，可发生结节病样或结核样肉芽肿。

　　眼部特征：

　　 1．眼睑为最早易发生的非压陷性局限性水肿的部位，烧灼感，眼睑痉挛，同时可有睑皮肤松弛，上睑下垂，双侧眼球突出（少数为复发性），暴露性角膜炎，角膜混浊，角膜溃疡，内直肌麻痹。

　　 2．球后视神经炎。少数病例可见鳄鱼泪（第Ⅲ颅神经异常再生）。

　　全身特征：

　　 1．主要特征为面部和口唇肿胀，以上下唇水肿为多见，有时波及前额及头部，口唇的肿胀多突然发生，酷似血管神经性水肿，压之无压痕出现，触不到硬节，可以自行消退，反复发作后则持续不退。水肿表面较光滑，但也有形成小水泡、糜烂或形成皱襞者，肿胀颜色为鲜红色或紫红色。

　　 2. 30%患者有单侧或双侧Bell氏面神经瘫痪，可能先于水肿数周或数年，少数患者有其他颅神经受累表现，味觉减退，吞咽困难，肉芽肿性唇炎，可伴有耳聋或听力减退，发作性偏头痛、发热、多汗及肢端感觉异常。

　　 3．沟纹状舌约占30%，舌有许多粗大皱襞，状如阴囊皮肤，舌苔干，舌炎，舌肿胀，舌裂纹，舌乳头萎缩，舌前部2/3味觉减退或消失。

　　治疗：无特殊疗法，一般抗炎镇痛，口服维生素AD、维生素B2等药物，对症处理。要保持口腔清洁，局部水肿可用皮质类固醇激素，角膜炎可滴用抗生素眼液等对症治疗。

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