译名:普―文综合征 别名:①缺铁性吞咽困难综合征;②环状软骨后蹼综合征;③Paterson综合征;④Pater-son-Brown-Kelly综合征;⑤Kelly-Paterson综合征;⑥Plummer-Vinson贫血综合征;⑦Sideropen吞咽困难综合征;⑧Waldenstrom-Kjellberg综合征; 概要:1919年耳、鼻、喉科医生Kelly与Paterson首先报告,1922年Plumme和Vinson共同报告了69例患者,其中12例伴有脾大,贫血皆为低色素小细胞性的,后来的文献多称本征为Plumme-Vinson综合征。主要特征是吞咽困难,缺铁性贫血,胃酸缺乏及口角炎,患者90%为女性,发病年龄多在40岁左右。 病因病理:本病与维生素B族和铁质摄入不足有关,有人认为吞咽困难和咽部的变化也系缺铁所致。病理解剖见舌、咽下部、食管有上皮过度角化.粘膜下层有中等度的单核细胞浸润,食道裂孔,静脉曲张。 眼部特征:眦部皱裂,睑缘炎,偶见泪液分泌减少,眼干燥,结膜苍白,球结膜静脉扩张纡曲,弥漫性角膜炎,丝状角膜炎,偶可见视网膜出血及视乳头水肿。 全身特征: 1.具有缺铁性贫血的症状,如食欲不振,心悸,乏力,面色苍白,舌痛,皮肤粗糙,粘膜苍白,指甲营养不良、凹陷。 2.舌炎,口唇炎,反复性口腔粘膜糜烂,溃疡,舌灼热感,口角皱裂,吞咽困难,咽部异物感。 3.食道,贲门痉挛,食道和胃粘膜萎缩,胃溃疡,食道裂孔,常见咽部和食道癌,胃出血等。 4.实验室检查:低色素性小细胞性贫血,血清铁降低,抗组织胺胃酸缺乏,大便潜血,X线检查可见食道上段缺损。 治疗:铁剂治疗效果佳,维生素B1、B12。摄取含铁量较多的蔬菜及水果。预后一般良好,仅个别病例病程迁延。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海
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