分类：

　　1、  艾森曼格综合征：出现右向左的分流或双向分流，出现紫绀、红细胞增多症、以及其它脏器的损害。

　　2、  与体-肺分流相关的肺动脉高压：仍以左向右的分流为主，静息状态下无紫绀。

　　3、  与小缺损相关的肺动脉高压：超声评估的室间隔缺损＜1cm，房间隔缺损＜2cm，临床症状与特发型肺动脉高压相似。北京301医院心血管内科韩宝石

　　4、  心脏外科矫治术后的肺动脉高压：在先天性心脏病外科矫治术后即刻、几个月或几年后出现的肺动脉高压，同时没有残余漏或者与外科手术相关的后遗症。

　　解剖学和病理生理学分类：

　　1           类型

　　1.1         单纯三尖瓣前的分流

　　1.1.1  房间隔缺损

　　1.1.1.1   继发孔型

　　1.1.1.2   静脉窦型

　　1.1.1.3   原发孔型

　　1.1.2  完全或部分非阻塞型肺静脉异常引流

　　1.2         单纯三尖瓣后的分流

　　1.2.1  室间隔缺损

　　1.2.2  动脉导管未闭

　　1.3         联合存在的分流

　　可描述的联合分流、或确定的明显分流

　　1.4         复杂先天性心脏病

　　1.4.1   完全型房室间隔缺损

　　1.4.2   永存动脉干

　　1.4.3   无肺血流生理性阻塞的单心室

　　1.4.4   伴室间隔缺损的大动脉易位（无肺动脉狭窄）

　　1.4.5   其它

　　2           程度

　　2.1         血流动力学（特殊的Qp/Qs）

　　2.1.1   限制性（缺损两侧存在压力阶差

　　2.1.2   非限制性

　　2.2         解剖学

　　2.2.1   小到中等缺损：ASD小于等于2.0cm、VSD小于1.0cm）

　　2.2.2   大缺损：ASD大于2.0cm，VSD大于1.0cm

　　3           分流方向

　　3.1         以左向右分流为主

　　3.2         以右向左分流为主

　　3.3         双向分流

　　4           合并心脏或心脏外的异常

　　5           修复情况

　　5.1         未手术

　　5.2         部分手术（手术类型，手术时年龄）

　　5.3         根治手术（手术类型，手术时年龄）

　　治疗：

　　1、  避免怀孕

　　2、  进行轻度运动，避免重体力活动

　　3、  氧疗：长期家庭氧疗可以改善症状，但没有显示出改善生存率的效果，至少那些仅在夜间吸氧的患者[i]。推荐使用补氧治疗，可以增加血氧饱和度并缓解症状。

　　4、  抗凝治疗：艾森曼格综合征患者口服抗凝治疗存在争议，一方面报告这类患者有较高的肺动脉血栓和卒中发生率，另一方面，患者出血和咯血的发生率亦较高[ii]。对此问题现有资料不足以做出明确推荐，但在一些患者可以考虑口服抗凝药物治疗，包括肺动脉血栓、有心力衰竭征象、没有或仅有轻度咯血2。

　　5、  继发红细胞增多症：避免采用常规放血治疗。若高血液粘度的症状出现，通常红细胞压积大于65%，可以采用放血及等容液体置换治疗。应积极纠正缺铁。

　　6、  CCBs：没有明确证据支持艾森曼格综合征患者采用CCB治疗，应避免可能带来危险的经验性治疗。

　　7、  内皮素受体拮抗剂：在WHO-FC III级的艾森曼格综合征患者中，给予波生坦治疗16周可以改善6分钟步行试验，并减少肺血管阻力[iii]。长期随访（40周）结果显示了持续的益处[iv]。波生坦目前在欧洲已获批用于WHO-FC III级的艾森曼格综合征患者的治疗，对于其它内皮素受体拮抗剂尚没有研究资料。

　　8、  磷酸二酯酶5型抑制剂：在先天性心脏病相关的肺动脉高压和艾森曼格综合征患者中，西地那非[v]和tadalafil[vi]治疗对患者功能和血液动力学指标都显示了有益的结果。

　　9、  依前列醇：据报道艾森曼格综合征患者静脉使用依前列醇可以改善血流动力学指标和活动耐量，但中央置管可以增加血栓和败血症的危险[vii]。目前还没有其它前列腺素类药物应用研究。

　　10、              药物联合应用：尚没有已发表的药物联合治疗艾森曼格综合征的研究数据，但与特发性肺动脉高压一样，联合治疗的基本原理是相同的。自从艾森曼格综合征引入靶向治疗，人们就对肺血管阻力很高而不能手术治疗的“前”艾森曼格综合征患者考虑应用靶向药物，以期重构肺血管床，最终能实施介入治疗或外科手术治疗。但由于都是少数病例报告，再次不能给予明确的推荐。

　　对于内科药物治疗没有反应的特殊患者，尽管供体来源受限，心肺或肺移植+心脏外科手术仍是一种可选的办法。心肺移植术后的短期和长期生存率与其它类型肺动脉高压患者相似。对于艾森曼格综合征患者可延长预期生存期，因此是否列入及何时列入移植名单，较难做出决定[viii]。

　　[i] Sandoval J, Aguirre JS, Pulido T, Martinez-Guerra ML, Santos E, Alvarado P, Rosas M, Bautista E. Nocturnal oxygen therapy in patients with the Eisenmenger syndrome. Am J Respir Crit Care Med  2001; 164: 1682C1687.