概念
　　室间隔缺损就是左右心室的间隔上有个洞或多个洞，洞的直径有大有小，它可以发生在室间隔的任何解剖部位。室间隔缺损亦可能是后天性的，它可由于心脏穿透性伤伤及室间隔，亦可能由于胸前暴力钝性伤致室间隔破裂，急性心肌梗死后亦可并发室间隔穿孔。在临床上最常见的是先天性室间隔缺损。它可以单独存在，亦可以是其他复杂心脏病畸形的一个组成部分，例如在法洛四联症、大动脉错位、矫正型大动脉错位、完全性房室通道、三尖瓣闭锁与主动脉弓中断等。发病率:室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一。    上海仁济医院心血管外科徐根兴

　　 病理生理
　　 室间隔缺损的病理生理产生血流动力学的基础，是心内自左向右分流及其流量的多少。分流不但直接增加心脏负荷，导致心肌肥厚，并可引起肺血管的病变，从而又可改变分流量多少，甚至造成反向分流。

　　大型室间隔缺损首先出现的一般是左心室衰竭的临床表现而不是右心室，由于左心房压力升高，使肺静脉血回心受阻，导致肺间质液体有不同程度增加，患儿反复发生肺部感染，尤其是在冬季；另一方面，由于间质水肿和肺血管周围水肿，肺的顺应性减低。

　　    肺血管的病变均可因血流量增加所喷射血流的冲击力而逐渐恶化，结果都会使肺动脉阻力逐步升高。到了晚期自左向右分流变为双向分流，临床出现发绀，即所谓艾森曼格综合症。当双向分流出现后，肺循环与体循环的血流量相对不大，两个循环系统的压力与血流量几乎维持在一种平衡状态，故不少作者称这种病理生理的循环状态为平衡循环。此时，左、右心室的容量负荷可以正常，但右心室的阻力负荷显著加重，心电图显示右心室肥厚。随着血管器质性病变的演进，双向分流更可转变为自右向左分流为主，肺循环血流量减低，左心室血流量亦减少，左心室为自右向左分流所代偿，故容易发生心力衰竭而死亡。

　　并发症
　　（一） 感染性心内膜炎
　　在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中，以15～29岁的发生率最高。

　　　　（二） 主动脉瓣关闭不全
　　室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。

　　（三） 传导阻滞
　　膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。

　　手术适应征

　　　　1. 不需手术 小型缺损而无症状或进行性闭合缺损，症状逐渐减轻者，暂不手术，进行观察。
　　2. 择期手术 缺损的大小，由小到中等，症状轻，无肺动脉高压，而肺血流：体血流在2：1左右。在随访中，心脏杂音、心电图和胸片变化不大者，可等到学龄前施行手术；如在观察期间，肺动脉压升高，心脏杂音变短，心尖区舒张期杂音变低或消失者，应提早手术。
　　3. 早期手术 在大型室间隔缺损婴幼儿，症状重，肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等，如在8个月内手术修补室间隔缺损，术后一年肺血管改变可恢复，且有新血管长出。而在9个月或更后进行手术刀婴幼儿，术后仍有持续性肺血管阻力的升高，这提示肺血管肌层的肥厚与向外周的延伸以及内膜增生并没有完全退化，新血管的成长亦有限度。　　  4. 紧急手术 大型室间隔缺损的新生儿或婴幼儿，分流量大，并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺功能不全，积极内科疗法无效者，应创造条件进行手术，即使在生下3个月内亦应如此。

　　 手术禁忌症
　　如有：①病史中有发绀，尤其在休息时发现发绀，表现有反向分流，以自右向左为主者；②体检时，心前区扪不到震颤，收缩期杂音短而柔和者；③放射线胸片显示肺动脉段较明显突出，但肺部不充血者；左室不大或接近正常者；④心电图检查示电轴变为右偏，右侧心前导联为典型右心室肥厚、有切迹的大R波，而左侧心前导联Q波消失，R波电压低于正常，S波深者；⑤右心导管检查，证实分流为自右向左，肺血管阻力大于10wood/m2者以上情况均不应进行手术，否则患者可能过不了手术关，且术后预期寿命亦比不做手术者短。