发表在中华胸心血管外科杂志
邹卫,等
支气管脂肪瘤临床罕见,报道2例,资料如下:
临床资料
病例1 男,41岁。咳嗽、胸闷1月余入院。入院前1个月无明显诱因咳嗽,胸闷,活动后加重,当地医院CT检查发现左上肺不张,纤维支气管镜(BF)见左上肺新生物,未作治疗来本院就诊收住。入院体格检查未见明显异常,身高168cm,体重68kg。胸部CT见左肺门影增大,左上肺见片状实变影,纵隔内未见明显肿大淋巴结。腹部B超:脂肪肝。BF:左上开口见圆形赘生物,表面光滑,色淡黄,无分叶,肿物边缘有淡黄色分泌物溢出。实验室检查血低密度脂蛋白(LD)正常,甘油三脂(TG)2.64。2008年3月21日在全麻下行左上肺切除,书中见左上肺不张,实变呈肝状,肺门、主肺动脉窗淋巴结肿大,行左上肺切除。病理报告:左上肺支气管脂肪瘤,瘤体位于左上肺支气管腔内,2.5×1.7×1.7cm3,肺门、主肺动脉窗淋巴结慢性炎。手术后出院随访10个月无异常。南京市胸科医院胸外科邹卫
病例2 男,58岁。间断咯血6年,加重1年,再发1天入院。反复咯血每年1-2次,多为痰血,外院按“支气管扩张”给予治疗,近1年来症状加重,本次入院前咯血30ml左右。入院体格检查未见明显异常,身高174cm,体重85kg。胸部CT见右下肺肺纹理明显粗乱,边界模糊,散在片状致密影。腹部B超:脂肪肝。BF:右下肺内基底段开口见赘生物,表面光滑,血管丰富。实验室检查血LD3.77,(2.1-3.1),TG正常。2008年6月23日在全麻下行右中下肺切除术,术中见右中叶实变,右下叶肿块,约2×2×2cm3,脏层胸膜表面有脓苔,行右中下肺切除。病理报告:右中下肺支气管开口支气管脂肪瘤,右中下肺支气管腔内粘膜下脂肪隆起,部分阻塞支气管腔,部分支气管上皮鳞化。手术后6个月右上肺感染对症治疗痊愈,余无异常。
讨论
脂肪瘤可发生于身体的任何部位,绝大多数发生于体表的皮下脂肪内,位于深部组织部位的脂肪瘤少见,深部组织可发生在颅内、肝、肺、胸腺、甲状腺等处。当肺脂肪瘤(lung lipoma)发生于支气管树时称之为支气管脂肪瘤(endobronchial lipoma),是肺组织少见的良性肿瘤,国内外文献均为病例报告,除综述类型的文献外未见有多于2例的报道[1]-[7],英国、日本在文献复习中曾报道过本国的病例总数分别为38、64例[8]-[10];在肺脂肪瘤中支气管脂肪瘤是最常见的一种,占肺脂肪瘤的80%左右,其他肺脂肪瘤可见发生于肺实质、脏层胸膜下[11]。亦有学者直接将肺脂肪瘤分类为两型,即支气管内型(支气管脂肪瘤)和胸膜下型。
支气管脂肪瘤多发生在正常脂肪较多的左右主支气管或叶支气管,以单发的肿块形式存在。部分肿瘤在支气管粘膜下组织,部分向管腔内生长,其表面覆盖完整的粘膜,形成哑铃状,切面可见黄色油脂,肿瘤内含有脂肪组织和纤维组织;光镜下脂肪细胞成熟,胞浆中含有苏丹Ⅲ染色阳性的脂滴,这也是与恶性脂肪瘤(脂肪肉瘤)鉴别的特征之一,后者仅在特染时显示阳性脂滴[12]。支气管脂肪瘤起源有学者认为是支气管粘膜壁的粘膜下软骨板脂肪细胞增生所致,该增生并不是异常或化生;亦有学者认为是胚胎残余原始未分化中胚叶细胞或异常发育而来[13]。综合文献报道,本病均为手术后病理诊断明确该病,手术前未见有明确诊断的报道;其原因可能是本病胸部X线、CT文献报道多为肺不张、渗出样斑片影、肺实变影、团块影等的影像学表现,无明显特异性[1]。BF检查对该病的诊断有重要意义,但因脂肪瘤来源于粘膜下层的脂肪组织,同时支气管脂肪瘤瘤体表面常覆有正常粘膜的支气管粘膜纤毛柱状上皮或鳞状上皮,亦有个案认为BF见瘤体表面有血性分泌物,经BF活检可能诱发大量咯血而主张不易活检,故手术前往往不能获得明确的病理诊断。亦有学者认为在BF下观察支气管脂肪瘤与支气管肺癌极为相似,不易鉴别[7],[9]。故手术前BF检查仅能观察支气管腔内病变的状况并对手术切除范围及方式有指导意义。
支气管脂肪瘤生长缓慢,短期内一般不易完全堵塞支气管腔,一旦支气管腔内有脂肪瘤组织堵塞导致肺不张、梗阻性炎症,继而产生胸闷、气促、咳嗽、咳痰、咯血胸痛等临床症状[14],临床症状与肿瘤大小、梗阻部位、支气管阻塞程度、病变远端支气管是否有继发性炎性病变有关。故本病无特异性临床表现及体征。
文献报道本病多见于中年男性、体型肥胖者[15],本组2例相符。但本组2例腹部B超检查均有脂肪肝,实验室检查血脂质代谢LDL、TG亦均有异常。LDL、TG均为临床证实的冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)的高危因素,亦于脂肪肝的产生有因果关系,虽然本组2例未见有冠心病的病史及客观依据,但是否提示LDL、TG代谢异常、已存在脂肪肝与支气管脂肪瘤的产生是否有因果关系或有相关关系值得探讨,笔者认为,临床上有呼吸系统症状同时有LDL、TG异常及脂肪肝时,手术前虽然BF未能明确病理,也应考虑支气管脂肪瘤的诊断。
本病为支气管良性肿瘤,当瘤体未达到一定程度,未能引发远端支气管病变或梗阻时无症状,一旦有症状或BF检查可见肿瘤组织,可采用经气管镜治疗,包括Nd-YAG激光、电圈套器摘除或上述两种方法合用[1]。如果经气管镜治疗不能达到有效治愈时,应及时手术切除,手术方式包括胸腔内气管(主支气管)切开切除肿瘤、肺叶甚至全肺切除。本病愈后良好。
参 考 文 献
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