重症肌无力

    发布时间:2016-01-21   来源:中华康网   

  由于该病常常首先出现眼睑下垂等眼科症状,故病人常先到眼科就诊。对所有眼睑下垂的患者均应排除重症肌无力。重症肌无力是一种神经科的疾病,需要到神经科诊治。有眼睑下垂等问题的患者,需在全身病情稳定后一段时间才考虑手术矫正。鉴于重症肌无力与眼科的相关性,在此将其临床表现及诊治原则简述如下。北京爱尔英智眼科医院眼科闵燕

  [临床表现]

  重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病,由于患者体内存在乙酰胆碱抗体,该抗体作用于运动神经原末梢和骨骼肌细胞所构成的运动终板,尤其是突触后膜的乙酰胆碱受体,结果是功能性乙酰胆碱受体数量减少,从而导致动作电位产生障碍,乃至神经肌肉传导障碍,所以临床上就出现了各种肌无力引起的症状。

  本病发生于任何年龄,其中10-35岁最常见,女性多与男性约2~4.5∶1,最突出的特点为受累骨胳肌的极易疲劳性,经休息后有不同程度的恢复。病情波动,朝轻夕重。多起病隐匿,常以一组肌肉开始,逐步累及它组。

  成年人重症肌无力80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状,多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。少数病者始终局限于眼肌受累。不同年龄的肌无力病者,临床表现和病程各异。儿童肌无力,几乎100%病例以眼肌受累为主,表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能。病情时好时坏或左右交替。

  [诊断]

  1.受累骨骼肌易疲劳,病情波动。
    2.疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。
    3.肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性,血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。
    4.x线胸片、纵隔CT、MPI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。
[治疗]
    可用中西医药物治疗,对于有胸腺增生者的效果优于胸腺瘤的病人则需胸腺摘除术。

  对于上睑下垂者,一般要在重症肌无力全身症状控制3个月到半年之后再考虑手术抬起上睑,以期增加视野和改善外观。

   

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