面肌痉挛

　　（Hemifacial spasm）北京301医院功能神经外科崔志强

　　【疾病概述】

　　l  又称面肌抽搐或半侧颜面痉挛，是指一侧面部肌肉阵发性、节律性抽搐、痉挛或强直发作。

　　l  国外流行病学调查显示，发病率为0.78/100 000，女性多见，男女之比为1:2，鲜有儿童发病。多大部分为单侧，双侧性小于1%，一般左侧好发，左右之比为3:2。

　　l  病因包括原发性和继发性两类。原发性多数由微血管压迫引起，是由神经根出脑干区（root exit zone，REZ）受搏动性血管（责任血管，offending vessel）长期慢性刺激压迫，造成神经局部脱髓鞘，神经纤维接触传导及神经冲动“短路”，面神经过度兴奋所致。继发性病因在面肌痉挛中只占1-2%，主要为后颅窝桥小脑角区占位性病变，如上皮样囊肿、蛛网膜囊肿、脂肪瘤、脑膜瘤、三叉神经纤维瘤、桥脑胶质瘤、脑血管畸形、动脉瘤甚至多发性硬化等。

　　【诊断要点】

　　l  大多数患者的诊断依靠典型的临床表现，如无痛性、间歇性、不自主、无规律的同侧面神经所支配范围内的肌肉强直或阵挛发作。发病早期多为眼轮匝肌间歇性抽搐，后逐渐扩散至一侧面部口轮匝肌和面部表情肌，严重者引起面部疼痛，或痉挛状态，影响视觉、言语和睡眠，紧张、激动时抽搐加剧，平静、入睡后停止［1］。

　　l  体格检查，发作期可见一侧面部肌肉阵发性抽搐；间歇期大多数病人无阳性体征，少数病例可见患侧面肌轻度瘫痪。

　　l  神经电生理检查主要是肌电图检查，包括肌放电发射频率、ENoG值, 瞬目反射及诱发肌电图。

　　l  CT和普通MRI检查用来排除颅内占位等继发性发病因素，并不能明确脑神经是否受血管压迫。3D-TOF-MRA检查，可以重建三叉神经与周围动脉的关系，为手术提供相关信息。

　　【鉴别诊断】

　　l  Meige综合征 又称睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，属于锥体外系疾病的成人多动症，发病年龄多在40～60岁之间，男女比例约为1:2～3。其临床表现可分为3型：①眼睑痉挛型。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口下颌肌张力障碍型。临床以双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%～77%)，部分由单眼起病，渐及双眼。口、下颌和舌肌的反复而节律性的强直痉挛或肌张力障碍性收缩，而导致睑部痉挛、口角牵缩、打哈欠、不自主的张口噘嘴、磨牙咬牙、示齿抬眉蹙额等异常运动，这些不随意运动没有节律性。目前尚无能确诊本病的特异性检查。MRI及CT扫描无特征性的改变。

　　l  Bell面瘫后遗症 面神经炎后期周围面神经再生，兴奋性不同造成眨眼时面肌异常连带运动及小幅轻微面肌抽搐。仔细询问有无面瘫病史及神经电生理检查可以鉴别。

　　l  癫痫 单纯部分性发作可以表现为一侧面部抽搐或同时伴有同侧肢体抽搐，但其抽搐的幅度较大。如Jackson发作可出现典型的按大脑皮质运动区顺序扩撒的发作。脑电图可见间歇期/发作期有癫痫样放电。部分患者头部MRI可见颅内病变。

　　l  全身不随意运动 如舞蹈症及手足徐动症等表现的一部分，但均伴有四肢的不自主运动。

　　【治疗原则】

　　（一）药物治疗

　　目前无有效药物治疗方法。发病早期或病症轻微者可考虑应用卡马西平或得理多、巴氯芬、苯妥英钠、安定、氯硝安定等。也可以考虑针灸或理疗。痉挛部位小剂量、多点注射A型肉毒素（botulinum toxin A, BTA），可产生局部去神经现象，导致肌肉麻痹，抽搐症状减轻或消失，但反复注射后疗效下降。

　　（二）手术治疗――微血管减压手术

　　手术适应症

　　l  明确诊断为面肌痉挛，药物治疗，包括肉毒素治疗后仍不能控制症状，严重影响工作、生活和休息者。

　　l  排除继发性面肌痉挛，如桥小脑角区占位性病变。

　　l  患者一般情况良好，能够耐受手术。

　　手术疗效

　　l  临床有效率为80%以上。复发率7%左右，大多在2年内复发。

　　并发症

　　l  主要并发症有颅内出血、脑脊液漏、耳鸣、耳聋、听力下降、面瘫等。

　　【301医院实践经验】

　　l  侧方扩散反应( lateral spread response, LSR) 为特发性面肌痉挛( hemifacial spasm, HFS)患者特征性的电生理表现, 我们在微血管减压术( microvascular decompression, MVD) 中应用电生理监测，可以帮助判断责任血管，保证减压效果[1、2]。

　　l  术前行3D-TOF-MRA检查，完成神经与相邻血管的重建，可以评估导致面积痉挛的责任血管，使术者大体了解术中可能要处理的血管。

　　l  开颅牵开小脑后，应用神经内镜可以观察面神经与周围血管的关系，尤其是内耳门、面神经前方及脑干腹侧的血管，对手术有明确指导价值（图1）。

　　图1：左侧面肌痉挛患者术中照片。A为显微镜下图片，可见面听神经的下方有两条小动脉，但很难判断二者的关系，及是否均为责任血管。B为纤维内镜下图片，可见一根动脉穿过面听神经之间，并压迫REZ区，另一根动脉则与面听神经无关系。

　　l  术前做听力检查，以判断术后听神经的损伤情况。

　　l  术后较常见的并发症为耳鸣、耳聋、听力下降、面瘫，术中应减少对非责任血管的骚扰，保护滋养小动脉，减少牵拉。

　　（崔志强）