重度肺动脉高压的表现是多方面的，肺动脉高压早期可无明显临床症状，随肺动脉压力逐渐升高，可出现一系列临床症状。肺动脉压力大于70mmHg时可出现呼吸困难，甚至晕厥，典型患者还可存在心绞痛、胸痛、咯血和右心衰表现，还可存在右心室肥大、三尖瓣关闭不全等症状。无创检查主要通过血管超声诊断，其中精准的办法是通过右心导管，测量肺动脉压力。