原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种，常见于中年女性，发病较缓慢，主要表现有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全，早期可有血液化验指标抗线粒体抗体M2，临床怀疑是原发性胆汁性肝硬化者要检查抗线粒体抗体M2，它有90%的敏感性和特异性，可以鉴别是或不是。原发性胆汁性肝硬化的病人治疗基本是保肝降黄，临床有一种特效药熊去氧胆酸治疗效果较好，而且也是全世界的指南里共同推荐的一种药物。