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肥厚型心肌病是年轻运动员猝死的常见原因,可能引起不明原因的晕厥,而直到尸体解剖时才得出诊断。肥厚型心肌病的治疗如下:
1、针对舒张期顺应性异常,主要用β受体阻滞剂和具有减慢心率而扩张动脉能力较弱的钙通道阻滞剂(例如维拉帕米)单独或联合应用。通过降低心肌收缩力使心脏扩张,通过减慢心率,使心室舒张期的充盈时间延长,这两种作用均可减少流出道梗阻,从而改善心室舒张功能障碍;
2、降低前负荷的药物(如硝酸酯、利尿剂)可减小心腔的容量,恶化症状和体征。血管扩张剂增加流出道压力阶差引起反射性心动过速进一步,恶化心室舒张功能;
3、如果已经发生过晕厥或心脏骤停,或心电图或24小时动态监测证实存在心律失常,则需考虑安装埋置式自动心脏转复除颤器或服用抗心律失常药物,推荐肥厚型心肌病的患者为预防感染性心内膜炎而应用抗生素;
4、肥厚型心肌病中充血性扩张阶段的治疗与扩张型心肌病相同,其突出表现是心肌的收缩功能障碍;
5、虽然经过内科治疗,间隔肥厚和流出道梗阻仍导致显著的症状,则需要外科治疗;导管酒精消融术现已广泛应用但效果尚存变数;室间隔切开术和肥厚心肌切除术改善症状效果更可靠,但并不能延长生命。
参考资料:[1]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 下.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.









