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结节病是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病,可以做影像学检查、肺功能试验、纤维支气管镜与支气管肺泡灌洗、血液检查和结核菌素试验。
1、影像学检查:90%以上的患者表现X线胸片异常,胸片是提示诊断的敏感工具,双侧肺门淋巴结肿大是最常见的征象。HRCT的典型表现为沿着支气管血管束分布的微小结节,可融合成球。其他异常有磨玻璃样变、索条带影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张以及血管或支气管的扭曲或变形。病变多侵犯上叶,肺底部相对正常,可见气管前、气管旁、主动脉旁和隆突下区的淋巴结肿大。肉芽肿活性巨噬细胞摄取枸缘酸镓明显增加,肉芽肿性病变可被枸缘酸镓显示,除显示Panda和Iambda图像具有诊断意义外,通常无诊断特异性,但可以帮助判断结节病的活动性;
2、肺功能试验:80%以上的Ⅰ期结节病患者的肺功能正常。Ⅱ期或Ⅲ期结节病的肺功能异常者占40%-70%,特征性变化是限制性通气功能障碍和弥散量降低及氧合障碍。约1/3以上的患者同时有气流受限;
3、纤维支气管镜与支气管肺泡灌洗:支气管镜下可以见到因隆突下淋巴结肿大所致的气管隆突增宽,气管和支气管黏膜受累所致的黏膜结节。BALF检查主要显示淋巴细胞增加,CD4/CD8的比值增加(>3.5)。结节病可以通过支气管黏膜活检、TBLB、经支气管淋巴结针吸和支气管内超声引导活检得到诊断,这些检查的诊断率较高、风险低,成为目前肺结节病的重要确诊手段。一般不需要纵隔镜或外科肺活检;
4、血液检查:ACE由结节病肉芽肿的内上皮细胞产生,血清ACE水平反映体内肉芽肿负荷,可以辅助判断疾病活动性,因缺乏足够的敏感性和特异性,不能作为诊断指标。其他疾病活动指标包括血清可溶性白介素-2受体、血钙增高等;
5、结核菌素试验:对PPD5TU的结核菌素皮肤试验无或弱反应是结节病的特点,可以用来鉴别结核和结节病。
参考资料:[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.


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