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常染色体显性遗传性多囊肾病的常见肾外表现

发布时间：2023-10-11 编辑：杨世峰

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多囊肾病为常染色体显性或隐性遗传，常染色体显性遗传性多囊肾病的发病率为1/1000，占需要肾脏替代治疗的终末期肾病患者的5%。常染色体显性遗传性多囊肾病的常见肾外表现如下：

1、大多数患者有肝囊肿，多不影响肝功能；

2、患者也有较高的胰腺和小肠囊肿、结肠憩室、腹股沟疝和腹壁疝发生率；

3、通过心脏超声可在25%-30%的患者中检查到瓣膜性心脏病（二尖瓣脱垂和主动脉瓣反流最常见），其他瓣膜病变因胶原异常所致；

4、动脉壁改变（包括主动脉瘤）造成主动脉根部扩张，从而导致主动脉瓣反流；

5、冠状动脉瘤；

6、约4%的年轻患者和近10%的老年患者有脑动脉瘤，其中的65%-75%患者常在50岁前发生动脉瘤破裂，危险因素包括动脉瘤或动脉瘤破裂的家族史、动脉瘤较大及高血压控制不良。

参考资料：[1]Robert S.Porter，MD.默克诊疗手册下.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.

主任医师

擅长：肾小球疾病、继发性肾脏病诊治和腹膜透析治疗。

主任医师

擅长：肾小球疾病的临床病理诊断与治疗。

主任医师

擅长：中西医结合治疗慢性肾脏疾病。

主任医师

擅长：各种肾小球疾病及肾小管间质疾病的诊治、急慢性肾功能不全的诊治。

主任医师

擅长：糖尿病肾病、终末期肾病、儿童腹膜透析，擅长IgA肾病、难治性肾病综合征、糖尿病肾病、终末期肾病并发症诊治及复杂透析通路建立。

副主任医师

擅长：肾脏内科相关疾病的诊治，如急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、IgA肾病等，尤其擅长终末期肾病、腹膜透析治疗。

副主任医师

擅长：肾小球疾病（慢性肾炎，肾病综合征等）的诊治，尤其擅长膜性肾病、IgA肾病、狼疮性肾炎、血管炎肾损害的免疫抑制剂治疗，擅长疑难肾病的诊治、糖尿病肾病的治疗、高血压及高血压肾损害的诊治、肾功能不全一体化防治等疾病的诊治。

主任医师

擅长：各类肾小球疾病的免疫治疗，尤其擅长膜性肾病、IgA肾病、糖尿病肾病的诊断治疗、慢性肾脏病防治。

主任医师

擅长：肾内科各种常见病、多发病、疑难病的诊治、内分泌常见病的诊治及血液透析、腹膜透析。

副主任医师

擅长：各种血管通路（自体动静脉瘘、自体高位瘘、人工血管、长期深静脉导管）的建立，擅长血管通路血栓形成、狭窄，假性动脉瘤、肿胀手综合征等的治疗。