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    出诊医院： 西安交通大学第一附属医院 肾脏内科
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常染色体显性遗传性多囊肾病的治疗是什么

    发布时间：2023-10-11    编辑：杨世峰
        浏览量：2222

多囊肾病为常染色体显性或隐性遗传，常染色体显性遗传性多囊肾病的发病率为1/1000，占需要肾脏替代治疗的终末期肾病患者的5%。常染色体显性遗传性多囊肾病患者严格的血压控制非常必要，蛋白质摄入常须限制在0.6-0.7g/（kg·d）。尿路感染应予以及时治疗。

经皮囊肿抽液可能有助于处理出血或压迫引起的严重疼痛症状，但对长期转归无效。肾切除术可作为一种治疗选择来缓解由巨块型肿大肾脏或复发性尿路感染造成的严重症状。进展至慢性肾衰竭的患者需行血液透析、腹膜透析或肾移植。移植物中不会出现常染色体显性遗传性多囊肾病复发。较其他肾衰竭患者而言，进行透析的常染色体显性遗传性多囊肾病患者可维持更高的血红蛋白水平。

参考资料：[1]Robert S.Porter，MD.默克诊疗手册 下.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.

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