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局灶节段性肾小球硬化是指一部分(局灶)肾小球中散在的(节段性)系膜硬化。局灶性节段性肾小球硬化的预后较差。<10%的患者发生自发缓解。>50%的患者在10年内将发生肾功能衰竭,20%的患者2年内发展为终末期肾病。该疾病在成人中比在儿童中发展更快。节段性硬化始终存在于肾小球极,即小管起始处(尖端损伤),预示对皮质类固醇激素治疗反应颇佳。另一种类型,表现为毛细血管壁皱缩或塌陷(塌陷性肾小球疾病),提示病变更为严重且进展为肾功能衰竭肾衰竭的速度更快。
妊娠可加重局灶节段性肾小球硬化。患者在肾移植后可能出现复发,有时在移植后的数小时内即出现蛋白尿。在局灶节段性肾小球硬化导致的终末期肾病患者接受肾移植后,8%-20%出现局灶节段性肾小球硬化复发而导致移植物失去功能。年幼儿童,在疾病发生<3年内进展为肾功能衰竭肾衰竭以及系膜增生的患者中的危险性更高。局灶节段性肾小球硬化的海洛因上瘾者如果在疾病的早期停止吸食海洛因则可达到完全缓解。
参考资料:[1]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 下.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.









