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肺泡蛋白沉积症是肺泡内表面活性物质积聚。肺泡蛋白沉积症病因一直不清,常为特发性,发生于30-50岁、其他方面健康的人群,肺泡蛋白沉积症治疗方法如下:
1、无症状或仅有轻微症状的病人无需治疗;
2、对受呼吸困难烦扰的病人行全肺灌洗,使用全身麻醉和双腔气管内插管。一侧肺使用1000-2000ml生理盐水灌洗最多15分钟,同时另一侧肺机械通气。然后两侧交换。不施行肺移植,因为疾病会在移植肺中复发;
3、糖皮质激素对该病治疗无效,同时还可能引起二次感染。GM-CSF(静脉注射或皮下注射)的作用仍需进一步验证。有一项公开研究结果提示应用CM-CSF治疗有57%的患者出现临床症状的改善。
参考资料:[1]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 下.第19版[M].北京.人民卫生出版社.2014.









