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什么是肺泡蛋白沉着症

发布时间：2023-10-16 编辑：张明

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肺泡蛋白沉着症以肺泡腔内积聚大量的表面活性物质为特征，主要是由于体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除障碍所致。

隐匿起病，10%-30%诊断时无症状。常见症状是呼吸困难伴咳嗽，偶有咳痰。X线胸片显示两侧弥漫性的肺泡渗出，分布于肺门周围，形成“蝴蝶”样图案。经常是广泛的肺部渗出，与轻微的临床症状不相符合。

特征性生理功能改变是肺内分流导致的严重低氧血症。BAL回收液特征性地表现奶白色，稠厚且不透明，静置后沉淀分层，BALF细胞或TBLB组织的过碘酸雪夫（PAS）染色阳性和阿辛蓝染色阴性可以证实诊断。

1/3的患者可以自行缓解，对于有明显呼吸功能障碍的患者，全肺灌洗是首选和有效的治疗。近来发现部分患者对GM-CSF替代治疗的反应良好。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.

主任医师

擅长：呼吸系统危重症及疑难病的诊治，尤其对慢性阻塞性肺疾病、肺部恶性肿瘤、支气管哮喘、间质性肺病及各种感染性疾病具有丰富的临床经验。肺心病、急慢性呼吸衰竭、胸腔积液、肺间质纤维化以及肺炎、支气管扩张、肺脓肿、肺结核等感染性疾病，支气管肺癌和支气管哮喘，急性呼吸窘迫综合征、自发性气胸、大咯血

主任医师

擅长：呼吸疾病疑难危重症的诊治，熟练进行支气管镜检、血气分析、肺功能检查、经皮肺活检穿刺术及胸膜活检术，特别对慢阻肺、肺癌、哮喘、肺部耐药菌感染、肺间质纤维化的诊治具有丰富的临床经验。

主任医师

擅长：慢性支气管炎、肺气肿、肺心病、支气管哮喘、胸腔积液、睡眠呼吸暂停综合征等疾病的诊治及慢性咳嗽的诊断、鉴别诊断。

主任医师

擅长：
肺癌的早期诊断、精准治疗和呼吸介入，如慢性阻塞性肺病、肺间质纤维化、肺癌的早期诊断及多学科治疗、支气管镜操作及各种镜下诊疗技术、经皮肺活检、胸膜活检技术、呼吸系统疾病影像学、抗生素应用等。

主任医师

擅长：慢性阻塞性肺病、肺部恶性肿瘤、肺部感染性疾病、间质性肺病等的诊疗过程中形成了自己的临床诊治风格，熟练掌握呼吸内镜下的检查及介入治疗。

副主任医师

擅长：呼吸内科有创诊疗操作，以及呼吸道感染、急性支气管炎、肺炎、肺结核、呼吸衰竭等疾病的诊治。

主任医师

擅长：先天性肺不张、先天性肺囊性病、孤立性肺结节、急性肺损伤、慢阻肺、支气管肺炎、肺心病、急性呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、大咯血、胸腔积液等疾病的诊治。支气管镜镜下治疗、经皮肺穿刺治疗、机械通气等。

主任医师

擅长：内科疾病、呼吸疾病（慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘）及变态反应性疾病的诊治。

主任医师

擅长：诊治内科疾病，尤其是肺科疑难病症方面疾病，如肺癌、肺气肿、肺心病、肺栓塞、肺脓肿、肺纤维化、慢性阻塞性肺疾病等。

副主任医师

擅长：支气管镜检查、超声支气管镜检查、胸腔镜检查、CT引导下经皮肺穿刺术、支气管热成形术等镜下及介入诊疗技术。熟练支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、胸腔积液及支气管肺癌的诊治，擅长于肺部阴影、肺部结节的诊断和鉴别诊断，在肺癌个体化治疗方面积累了一定经验。