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主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜,并沿主动脉长轴方向扩展,造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变,因通常呈继发瘤样改变,故将其称为主动脉夹层动脉瘤。主动脉夹层的临床表现如下:
一、疼痛:
是本病最主要和常见的表现。约90%患者以突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩胛间区向胸、腹部以及下肢等处放射。疼痛部位与病变位置有关。值得引起临床注意的是,发生夹层动脉瘤而无疼痛的病例,例如Marfan综合征、激素治疗者以及其他极少数病例。
二、血压变化:
95%以上患者合并高血压。双上肢或上下肢血压相差较大。如果出现心脏压塞、血胸或冠状动脉供血受阻引起心肌梗死,则可能出现低血压。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时;
三、心血管系统:
1、主动脉瓣关闭不全和心力衰竭:约半数Ⅰ型及Ⅱ型主动脉夹层患者出现主动脉瓣关闭不全,主要是由于夹层使瓣环扩张、瓣叶下移、瓣叶或瓣环撕脱引起。心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰,在心衰严重或心动过速时杂音可不明显;
2、心肌梗死:当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心肌梗死。多数影响右冠状动脉窦,因此多见下壁心肌梗死。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗,否则会引发大出血,死亡率可高达71%,应充分提高警惕,严格鉴别;
3、心脏压塞:典型症状为低血压、心音低弱、颈静脉怒张。
四、脏器或者肢体缺血:
1、神经系统缺血症状:为夹层累及颈动脉、无名动脉造成动脉缺血所致,患者可有头晕、一过性晕厥、精神失常,甚至发生缺血性脑卒中。夹层压迫颈交感神经节常出现Horner综合征,压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑,若向下延伸至第2腰椎水平,可累及脊髓前动脉,出现截瘫、大小便失禁等;
2、四肢缺血症状:累及腹主动脉或骼动脉可表现为急性下肢缺血。体检常发现脉搏减弱、消失,肢体发凉和发绀等表现,严重时可导致死亡;
3、内脏缺血:肾动脉供血受累时,可出现血尿、少尿以及其他肾功能损害症状。肠系膜上动脉受累可引起肠坏死。黄疸及血清氨基转移酶升高则是肝动脉闭塞缺血的表现。
五、夹层动脉瘤破裂:
主动脉夹层动脉瘤可破入左侧胸膜腔引起胸腔积液,也可破入食管、气管内或腹腔,出现休克以及呕血,咯血等症状及相应体征。
参考资料:[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.









