首页 > 个人主页 > 医生文章 >详情

先天性肾上腺皮质增生症的分型有哪些

发布时间：2023-10-25 编辑：薛澄

浏览量：1953

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的缺陷所引起的疾病，常染色体隐性遗传病。引起男性化者又称肾上腺性征异常综合征。由于各种不同酶的缺陷，临床上分为以下三型：

1、单纯男性化型：系由于21-羟化酶不完全性缺乏，本型最多见，占患者总数的50%以上；

2、失盐型：21-羟化酶缺乏所致，约占本病总数的1/3。患儿除上述男性化表现外，于生后不久即开始发生呕吐、厌食、不安、体重不增及严重脱水、高血钾、代谢性酸中毒、难以纠正的低血钠等电解质紊乱，如不及时治疗可因循环衰竭而死亡；

3、高血压型：本型发病率较低，约占5%，系由于11-羟化酶缺陷所致。患儿男性化程度较轻，可以引起高血压。此种高血压的特点是应用肾上腺皮质激素后可使之下降，而停用后又复升。

参考资料：[1]任成山，王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学下册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.

主任医师

擅长：肾囊肿性疾病的诊治，特别是多囊肾病，全国各地病人前来诊治，受到患者和家属的一致好评。成功抢救大量危重肾脏病患者，对肾脏穿刺活检术、动静脉内瘘术以及腹膜透析管植入术等手术操作娴熟，积累了丰富的经验。

主任医师

擅长：慢性肾病、尿毒症、类风湿关节炎和系统性红斑狼疮的诊断和治疗，具有丰富的临床经验，尤对多囊肾病分子发病机制的研究及诊断治疗居国内领先水平，对尿毒症病人的血液透析及其并发症的处理也具有丰富经验。

主任医师

擅长：慢性肾炎，肾病综合征，肾衰竭，IgA肾病，多囊肾病，腹膜透析和血液透析

副主任医师

擅长：慢性肾病、肾衰。尤其擅长血液透析患者的管理及血管通路的建立

主任医师

擅长：蛋白尿、血尿、慢性肾炎、糖尿病肾病、多囊肾及急慢性肾功能衰竭的诊治具有丰富的临床经验。擅长各种血管通路手术及腹膜透析管植入术和肾穿刺活检术。对各种复杂疑难血管通路的建立和修复，具有独到的经验。

主治医师

擅长：多囊肾病、肾脏病营养、急慢性肾炎、急性肾衰竭、尿毒症等

副主任医师

擅长：各种原因引起的肾功能不全，以及急性肾损伤、慢性肾功能不全、糖尿病肾病、尿酸性肾病、囊性肾病、肾病、肾病综合征、膜性肾病、高血压性肾病、IgA肾病、慢性肾病的诊治。

主治医师

擅长：肾结石，尿毒症，肾炎，小便刺痛，肾积水等疾病的诊治。

主治医师

擅长：肾炎，肾积水，多囊肾，肾病综合征等疾病诊治。