导航
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是最常见的遗传性肾脏病。ADPKD需与其他肾脏囊肿性疾病相鉴别。
1、常染色体隐性多囊肾病:发病率低,起病早,多在胚胎及婴幼儿期发病,合并先天性肝纤维化,导致门静脉高压、胆道发育不全等。发生于成人时,可行肝脏超声﹑肝活检鉴别,突变基因检测可确定诊断;
2、多囊性肾发育不良:婴儿最囊见的肾囊肿性疾病。双侧病变的婴儿不能存活,存活者多为单侧病变。发育不良的一侧肾脏布满囊肿,无泌尿功能,健侧肾脏可无囊肿;
3、单纯性肾囊肿:发病率随年龄上升,无家族史,肾脏体积正常,典型肾囊肿为单腔,位于皮质,无肝囊肿等肾外表现。一般无症状,呈良性经过;
4、获得性肾囊肿:见于肾衰竭长期透析患者,透析时间10年以上者90%并发肾囊肿,无家族史,一般情况下,患者无临床症状,但囊肿恶变率较高,应予重视。
参考资料:[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.








