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颅内生殖细胞肿瘤是指原发于颅内有特殊的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤,它起源于胚生殖细胞。通常鞍上颅内生殖细胞瘤表现有“三联征”:即尿崩症、视力减退和垂体功能低下,具体情况如下:
1、尿崩症:此部位肿瘤起源于神经垂体,早期浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症,90%以上的病例以尿崩症做为首发症状,常常多年一直被当做“原发性尿崩症”来对症治疗,直到视力视野损害才被发现为鞍上生殖细胞瘤。为了能做到鞍上生殖细胞瘤的早期诊断,我们应对有尿崩症的儿童一律做CT或MRI检查。多数有尿崩症者皆有消瘦、面色苍白或萎黄、皮肤干燥,发育矮小,故一般为“瘦小枯干”。极个别可有轻度向心性肥胖;
2、视力视野障碍:肿瘤浸润和压迫视神经及视交叉可引起视力视野障碍;
3、垂体前叶功能减退:肿瘤浸润和压迫垂体前叶、造成其内分泌功能减退,儿童表现为发育停滞(矮小及性征不发育),成人可性欲减退、阳痿或闭经等。
参考资料:[1]王忠诚.王忠诚神经外科学.第2版[M].武汉.湖北科学技术出版社.2015.






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