颅咽管瘤的临床表现是什么

颅咽管瘤是儿童（15岁以下）最常见的非胶质细胞性肿瘤。颅咽管瘤生长缓慢，当肿瘤很大时才引起明显的临床表现。肿瘤压迫视神经、垂体、下丘脑等重要结构,引起相应的临床症状和体征，具体情况如下：

1、头痛：颅内压增高症状主要表现为头痛，是儿童颅咽管瘤的主要症状，发生率约70%-80%，病程从数周到数年不等。其他颅内压增高的症状有恶心和（或）呕吐。对于囟门未闭合的病儿，可有囟门张力高的表现。引起颅内压增高的主要原因是肿瘤长入第三脑室，阻塞了双侧的室间孔，导致双侧侧脑室脑积水。颅内压增高也可引起视乳头水肿，但是，由于颅咽管瘤长期压迫视神经，多数病儿的视乳头呈萎缩状态。较大的肿瘤本身也可引起颅内压增高，或单独引起头痛（无脑积水）；

2、内分泌功能紊乱：约60%-90%的病儿有内分泌功能低下的表现，主要的临床表现有：身材矮小、多饮多尿、肥胖、甲低、第二性征发育迟缓（男孩尤为突出）等。对于年龄较大的病儿，身高发育低于正常儿童，是导致病儿就医的主要原因。导致上述表现的原因是由于肿瘤压迫垂体-下丘脑结构，造成垂体-下丘脑内分泌轴的激素水平下降。约80%的病儿有生长激素和促性腺激素低下，7.5%-37%的病儿有尿崩症。极个别病儿表现为性早熟；

3、视觉障碍：视力和视野障碍表现为双颞侧偏盲、视力下降、甚至失明、复视。视觉改变与肿瘤位置有极大的关系，肿瘤压迫视神经、视交叉、视束等结构可以引起不同的视觉改变。学龄期病儿常常因为视力下降、看不清板书而就医；

4、其他表现：由于儿童囊性颅咽管瘤多形性的特点，肿瘤可以向鞍区、前颅窝（底）、外侧裂、中颅窝、基底池﹑斜坡，小脑桥脑角等区域生长，引起相应部位的症状和体征。如偏瘫、眼外肌麻痹、共济失调、眼震﹑精神症状、嗅觉丧失等等。少数病儿有肿瘤破裂和肿瘤内出血的情况，表现为突然的头痛、颈部强直和（或）意识改变。

参考资料：[1]王忠诚.王忠诚神经外科学.第2版[M].武汉.湖北科学技术出版社.2015.