海绵状血管瘤的临床表现是什么

海绵状血管瘤约占所有脑血管畸形的5%-10%。海绵状血管瘤可发生于任何年龄组，但多发生于20-50岁间。并非所有患者均有症状。15%-20%患者病变是因为头痛或其他无关的神经系统问题作检查而偶然发现的。不管是否有症状，反复出血是海绵状血管瘤的恒定特征。

病灶增大的原因是病灶内反复少量出血和病灶内自发血栓形成。在这些出血腔或血栓腔中发生机化和内皮化又为进一步增大创造了条件。偶尔出血也可破出囊外,在周围脑组织中形成团块状出血灶。因为海绵状血管瘤是低血流低压力病变，其出血通常是推移和挤压而不是破坏邻近的脑组织。

癫痫是幕上海绵状血管瘤最常见的表现，占症状的40%-80%。癫痫的发作或加剧常与急性或亚急性出血有关。虽然癫痫发作的确切机理不明，但似乎与含铁血黄素沉积有关。含铁血黄素中存在的铁是已知的致痫物质。因占位效应所致的局灶神经功能障碍在幕上病变是罕见的，除非病变在基底核或丘脑。

与此相反，突发的神经功能障碍是脑干海绵状血管瘤最常见的表现。脑干中病变毗邻重要传导束和核团，即使是小出血也可能引起严重的功能障碍。脑干海绵状血管瘤出血的特点是急性发作，发作时症状最重，随着出血的机化或吸收，症状趋向缓解。反复出血发作会导致越来越严重的神经功能障碍，有可能造成持久障碍。

参考资料：[1]王忠诚.王忠诚神经外科学.第2版[M].武汉.湖北科学技术出版社.2015.