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原发性胆汁性肝硬化可以做尿、粪检查、肝功能试验、免疫学检查、影像学检查、组织学检查等。
1、尿、粪检查:尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少,粪色变浅;
2、肝功能试验:血清胆红素多中度增高,以直接胆红素增高为主,反映了胆管缺失和碎屑样坏死的严重程度。血清胆固醇常增高,肝衰竭时降低。碱性磷酸酶(ALP)与γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)在黄疸及其他症状出现前多已增高,比正常高出2-6倍。血清白蛋白水平在早期无变化,晚期减少,球蛋白增加,白、球比例下降,甚至倒置。肝转氨酶可以轻度增高,凝血酶原时间延长,早期患者注射维生素K后可恢复正常,晚期由于肝细胞不能利用维生素K,注射维生素K仍不能纠正;
3、免疫学检:95%以上患者AMA阳性,滴度>1:40有诊断意义,AMA的特异性可达98%,其中以M2型最具特异性。很多患者临床症状出现前6-10年血清AMA已呈阳性。血清免疫球蛋白增加,特别是IgM。约50%患者ANA和SMA阳性,有一定特异性;
4、影像学检查:超声常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石。CT和MRI可排除肝外胆道阻塞,肝内淋巴瘤和转移性肿瘤。MRCP或ERCP在PBC患者常提示肝内外胆管正常,可以排除其他胆道疾病。PBC进展到肝硬化时,可有门静脉高压表现,应每6个月复查超声,有助于早期发现肝癌;
5、组织学检查:典型的PBC组织病理表现为慢性进行性非化脓性、以小胆管破坏为主的胆管炎或肉芽肿性胆管炎,周围有淋巴细胞﹑浆细胞和嗜酸性细胞浸润。肝实质碎屑状坏死、慢性胆汁淤积、肝纤维化。当疾病进展至肝硬化时,肝小叶结构破坏,汇管区纤维间隔延伸、相互连接,纤维组织向小叶内伸展分割形成假小叶和大小不等的再生结节,肝细胞呈局灶性坏死。
参考资料:[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.