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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是由自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病,肝脏大,墨绿色,随疾病进展呈结节状。PBC的治疗措施如下:
1、熊去氧胆酸(UDCA):是目前唯一推荐用于PBC的药物。该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性,保护肝细胞膜,增加内源性胆汁酸的分泌,且可减少HLAⅠ类和Ⅱ类抗原分子在肝细胞膜上的异常表达,兼有免疫调节作用。UDCA的疗效已获肯定,能缓解临床症状,改善生化功能、延迟组织学和疾病进展,提高生存率、减少肝移植需求。对有效病例宜长期服用。一些研究证明,UDCA治疗后数周之内肝功能开始恢复,90%的患者在6-9个月内得到改善,20%的患者2年内肝功能恢复正常,而35%的患者5年内肝功能恢复正常;
2、其他药物:UDCA无效病例可视病情试用布地奈德、硫唑嘌呤、环孢素﹑秋水仙碱等。脂肪泻可补充中链甘油三酯辅以低脂饮食。脂溶性维生素缺乏时补充维生素A、D3、K,并注意补钙。瘙痒严重者可试用离子交换树脂考来烯胺(消胆胺);
3、患者教育:饮食以低脂肪、高热量,高蛋白为主。不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼。保持情绪稳定,减轻心理压力。严格禁酒。对已有食管胃底静脉曲张者,进食不宜过快、过多,食物不宜过于辛辣和粗糙,在进食带骨的肉类时,应注意避免吞下刺或骨。避免感染,居室应通风,养成良好的个人卫生习惯,避免着凉及不洁饮食。
参考资料:[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.