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地中海贫血有什么影响

    发布时间：2023-10-25    编辑：王晓莉
        浏览量：1974

地中海贫血患者的常染色体不完全，属于显性遗传的慢性溶血性贫血。患者由于基因缺陷，导致珠蛋白肽链合成减少，导致血红蛋白的成分改变，从而引发溶血性贫血。一般根据肽链合成缺陷分为β地中海贫血、α地中海贫血，不同类型的地中海贫血，影响也会不同。

患者临床上往往会有发育异常、肝脾肿大、靶形细胞、红细胞渗透性试验增加以及骨髓改变等表现，地中海贫血又分为轻型、中间型以及重型。

轻型一般属于静止型的，仅仅是轻度的贫血，或者是正常的血红蛋白表现就是红细胞体积和平均血红蛋白浓度、平均血红蛋白含量降低，表现小细胞低色素的贫血，轻型的不需要治疗也没有肝脾肿大。

中间型的见于重型和轻型的之间，重型的病人往往病情比较重，有重度贫血，而且脾进行性肿大、肝中度肿大，会出现黄疸，有特殊面容，如颧骨隆起、眼距增宽、鼻背塌陷等，多数于婴幼儿时期就死于贫血和并发症。

轻型和中间型，多数预后较好，重型的病人往往贫血严重，需要造血干细胞移植治疗。

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