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地中海贫血分为轻型、中间型和重型,轻型不需要吃药,与正常人没有太大的区别。中间型会有血红蛋白降低,重型的地中海贫血往往早期就会出现死亡,容易导致胎儿宫内死亡或早产。
重型地中海贫血的治疗是反复、多量输血,3岁以后或多次输血后铁负荷过重,血清铁蛋白会>500ug/L,需要使用铁胺治疗,也可以进行脾切除治疗。
祛铁治疗是重型患者生存质量和延长寿命的主要措施,可以采用化学药物增加γ基因表达、减少α基因表达等方式改善β珠蛋白生成障碍性贫血的症状,需要在医生指导下进行针对性治疗。
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