如何诊断体表神经纤维瘤

体表神经纤维瘤的诊断可根据皮肤特征、瘤体特征、病理特点等方面进行。

1、皮肤特征：瘤体表面皮肤颜色呈粉红色或褐色，散在分布一些皮肤咖啡牛奶色素斑。此斑常为此病最早的表现，起于幼年期，常见于躯干，特别在腰背部，数厘米大小的褐色斑片，形状不规则，界限清楚。

2、瘤体特征：瘤体为多发，主要分布于躯干及四肢。数量从数个到数千个不等。大小从数毫米至数厘米不等。单个瘤体最小可有1g，最大可达10kg以上。小瘤体形状多呈半球状，大瘤体不定形或呈带蒂的肿瘤。肿块触诊为面团样感觉，为较硬的实质性包块。瘤体随年龄增长增大，成年期发展较慢，可以生长成圆形或细长形。

3、病理特点：瘤体多无被膜，即使有也不完整，肿瘤内有神经组织成分的增生，其中以神经鞘细胞的增生最明显。瘤组织内除有大量纤维组织增生外，还有条索状的粗大神经。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。巨大型神经纤维瘤中，有大量供养动脉网和怒张的回流静脉。巨型瘤患者可以失去活动能力，也能造成全身性营养不良。

参考资料：[1]赵玉沛.中华医学百科全书 临床医学 普通外科学[J].北京:中国协和医科大学出版社,2017.6.