溶血性贫血的发病机制是什么

骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（HA）。HA的发病机制如下：

一、红细胞破坏增加：

1、血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。游离的血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白结合。结合体分子量大，不能通过肾小球排出，需经肝细胞摄取并在肝内进行胆红素代谢（同血管外）。未被结合的游离血红蛋白从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外。其中部分血红蛋白被近曲小管上皮细胞重吸收并分解为卟啉、珠蛋白及铁。反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内并可随尿排出，形成含铁血黄素尿；

2、血管外溶血：指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。后者被分解为铁和卟啉，卟啉进一步分解为游离胆红素。游离胆红素入血后经肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素随胆汁排入肠道，经肠道细菌作用还原为粪胆原并随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收入血并通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠道中，即“粪胆原的肠肝循环”。其中小部分粪胆原通过肾脏随尿排出，称为尿胆原。当溶血程度超过肝脏处理胆红素的能力时，会发生溶血性黄疽。慢性血管外溶血由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，可并发肝细胞性黄疽。

二、红系代偿性增生：

溶血后可引起骨髓红系代偿性增生，此时外周血网织红细胞比例增加，可达0.05-0.20。血涂片检查可见有核红细胞，严重溶血时尚可见到幼稚粒细胞。骨髓涂片检查显示骨髓增生活跃，红系比例增高，以中幼和晚幼红细胞为主，粒红比例可倒置。部分红细胞内含有核碎片，如Howell-Jolly小体和Cabot环。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.