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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现

发布时间：2023-10-30 编辑：郑永江

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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的C6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。G6PD缺乏症的临床表现如下：

1、药物性溶血：典型表现为服药后2-3天急性血管内溶血发作，程度与酶缺陷程度及药物剂量有关。停药后7-10天溶血逐渐停止。由于骨髓代偿增生，大量新生红细胞具有较强的G6PD酶活性，故常为自限性，20天后即使继续用药，溶血也有缓解趋势；

2、蚕豆病：多见于10岁以下儿童，男性多于女性。40%的患者有家族史。发病集中于每年蚕豆成熟季节（3月-5月）。起病急，一般食新鲜蚕豆或其制品后2小时至几天（一般1-2天，最长15天）突然发生急性血管内溶血。溶血程度与食蚕豆的量无关。为自限性过程，溶血持续1周左右停止。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.

主任医师

擅长：白血病、恶性淋巴瘤和多发性骨髓瘤等恶性血液疾病、贫血以及出血性疾病等。各种原因不明贫血、原因不明长期发热以及淋巴结肿大的鉴别诊断和治疗。

主任医师

擅长：各种贫血、出血性疾病及复发难治性血液肿瘤等疾病的诊治，包括血液病、白血病、恶性淋巴瘤和多发性骨髓瘤等恶性血液疾病的个体化治疗方案选择。

主任医师

擅长：淋巴瘤、骨髓瘤的化疗、免疫治疗、靶向治疗，白血病、骨髓增生异常综合征以及各种贫血的治疗。

主任医师

擅长：各种血液疾病包括各种白血病、贫血疾病如再生障碍性贫血，淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、各种出血性疾病等，以及造血干细胞移植治疗血液病。各种原因不明贫血、原因不明长期发热以及淋巴结肿大的鉴别诊断和治疗。

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擅长：治疗白血病、恶性淋巴瘤、出血性疾病、各种原因不明贫血、不明原因长期发热以及淋巴结肿大等疾病，尤其在造血干细胞移植方面积累了丰富的临床经验。

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主治医师

擅长：各种血液系统疾病，如贫血、白血病、淋巴瘤等。

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副主任医师

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主治医师

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