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    出诊医院： 中山大学附属第三医院 血液内科
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β地中海贫血可以分为哪几型

    发布时间：2023-10-30    编辑：郑永江
        浏览量：2223

β珠蛋白基因缺陷导致β珠蛋白链合成受抑，称为β地中海贫血。β地中海贫血可以分为轻型、中间型和重型。

1、轻型：临床可无症状或轻度贫血，偶有轻度脾大。血红蛋白电泳HbA2大于3.5%（4%-8%），HbF正常或轻度增加（小于5%）；

2、中间型：贫血中度，脾大。少数有轻度骨骼改变，性发育延迟。可见靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素性。HbF可达10%；

3、重型（Cooley贫血）：父母均有地中海贫血。患儿出生后半年逐渐苍白，贫血进行性加重，有黄疽及肝、脾大。生长发育迟缓，骨质疏松，甚至发生病理性骨折。额部隆起，鼻梁凹陷，眼距增宽，呈特殊面容。血红蛋白低于60g/L，呈小细胞低色素性贫血。靶形细胞在10%-35%。骨髓红系造血显著增生，细胞外铁及内铁增多。血红蛋白电泳HbF高达30%-90%，HbA多低于40%甚至0%。红细胞渗透脆性明显减低。X线检查见颅骨板障增厚，皮质变薄，骨小梁条纹清晰，似短发直立状。

参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.

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